7 haftalik gebe olan 31 yasinda kadin hastaya bilinç kaybi ve tekrarlayan nöbetler nedeniyle kranyal MRG incelemesi gerçeklestiriliyor. Hastanin hiponatremi öyküsü var.
Ozmotik demyelinizasyon sendromu serum ozmolaritesindeki hızlı değişime bağlı akut demyelinizasyon ile karakterizedir. Klasik olarak hiponatreminin hızlı düzeltilmesi ile ilişkili olmakla birlikte normonatremik hastalarda da görülebilir. İlk olarak ponsta, “santral pontin myelinolizis” olarak tanımlanmış olup bazal ganglionlar, serebral beyaz cevher ve daha nadiren periferal korteks, hipokampus ve lateral genikulat cisimler gibi po ns dışı bölgelerde görülmesi durumunda da ekstrapo ntin myelinolizisolarak adlandırılmıştır.
Ekstrapontin myelinolizis genellikle santral pontin myelinolizis ile birlikte görülür ve ozmotik demyelinizasyon sendromu bu iki antiteyi kapsayan bir adlandırmadır. Ozmotik demyelinizasyon sendromlu hastalar tipik olarak ağır elektrolit bozukluğu ve buna bağlı nöbet ve ensefalopati tablosu ile prezente olur. Normonatremi sağlandıktan sonra mental durum 48-72 saat içerisinde düzelme gösterir, ancak daha sonra hızla bozulur. İkinci mental bozulma döneminde dizartri, disfaji, kuadriparezi ve horizontal bakış felci görülür ve tipik olarak koma ya da deliryum takip eder. Görüntüleme bulguları klinik semptomları geriden takip eder ve genellikle ilk 1-2 hafta normal olabilir. Ancak myelinolizis alanlarında semptomların başlangıcından 24 saat sonra gibi erken sürelerde diffüzyon kısıtlaması saptanabileceği bildirilmektedir. Etkilenen bölgelerde T2AG ve FLAIR sekanslarda simetrik sinyal artışı görülürken TlAG'lerde hipointens ya da izointens olarak izlenirler, kitle etkisi ya da kontrastlanma göstermezler. Difüzyon kısıtlaması erken dönemde beklenen bir bulgu olup geç dönemde diffüzyon ağırlıklı görüntü lerde T2 parlama etkisine bağlı sinyal artışı görülebilir.
Pons tutulum unda ponsun santral bölümde yuvarlak ya da üçgen şeklinde T2 sinyal artışı izlenirken ventrolateral pons ve kortikospinal traktın pontin segmenti tipik olarak korunmuştur.
1. Osborn AG, et al. Diagnostic im aging, Brain. Amirsys; 2004: I-10-42.
2. Howard SA, Barletta JA, Klufas RA, Saad A, De Girolami U. Best cases from the AFIP: osmotic demyelination syndrome. Radiographics 2009; 29:933-938
