Logo

Olgu Arşivi

Galen ven malformasyonu

OLGU ÖZETİ

  • Hasta

    23, Yaş erkek

  • Tanı

    A.TSE TZ aksiyal B.SE Tl aksiyal C.FLAIR T2 aksiyal D.Postkontrast SE Tl aksiyal, sagital ve koronaI E.BT Anjiografi; MIP ve VR rekonstrüksiyonlar Hastada derin yerleşimli arteriovenöz malformasyon izlenmektedir. AVM, geniş drenaj venleri aracılığı ile Galen venine dökülmektedir. Galen veninde anevrizmatik genişleme ortaya çıkmış olup bu yapı yaklaşık 2x2.5x3 cm çapa ulaşmıştır. Postkontrast kesitlerde anevrizmanın pulsasyonuna bağlı artefaktlar mevcuttur. Sinüs rektus, konfluens sinuum, transvers ve sigmoid sinüslerde de artmış akıma bağlı genişleme izlenmiştir. AVM nidüsü, her iki anterior ve posterior serebral arter tarafından beslenmektedir. Ayrıca genişlemiş posterior komunikan arterler aracılığı ile bilateral internal karotis arterden de nidusa doğru akım mevcuttur. Nidüsün en büyük bölümü galen veni komşuluğunda yer almaktadır. Buradan sağ talamusa ve sağ mezensefalonu çevreleyecek şekilde sisternal mesafeye uzanmaktadır. Supratentoryal ventriküllerde obstrüktif hidrosefali gelişmiştir. Ancak transependimal BOS sızması izlenmemiştir.

  • Yazar

    Levent Karakaş

  • Tarih

    28/02/2012

MR BULGULARI

Uzun süredir devam eden ve bir haftadir hiç geçmeyen basagrisi; 2-3 gün önce baslayan dengesizlik yakinmasi olan 23 yasinda erkek hasta

TARTIŞMA

GALEN VEN MALFORMASYONU

İki türü vardır:

1)Daha çok yenidoğanda görülen, konjestif kalp yetmezliği ve hidrosefali ile birlikte olan; koroidal AV fistül ve Galenik venöz sistemde (median venöz kesede) genişleme;

2) Daha ileri yaşlarda görülen; gerçek AVM nidusunun drenajına bağlı Galen veninde anevrizmatik genişleme. İlk türde koroidal ya da kuadrigeminal arterler ile median venöz kese arasında direkt arteriyovenöz fistüller olur. Bu kese, Galen veni embriyolojik prekürsörünün (median prozensefalik ven) gerilememesinden kaynaklanan primitif venöz kanalı temsil eder. Nidus yoktur. Galen veni ve sinüs rektus gelişmez. Genişlemiş median venöz kese, persistan subfalsin ven ile sagital sinüse drene olur. Besleyici arterlerin türü, fistül yerleşimi ve venöz genişlemenin derecesine göre koroidal ve mural tip olarak sınıflanır. İkinci türde parankimal AVM mevcuttur. Nidüs daha çok talamus ve mezensefalonda olup Galen venine drene olarak vende anevrizmatik genişlemeye yol açar.

Fistül tipinde bulgular genellikle doğumda ortaya çıkar. Yüksek debili fistüle bağlı konjestif kalp yetmezliği, hidrosefali ve makrosfali görülür. Nidus tipi daha büyük çocuklarda görülür; bunlarda gelişme geriliği, göz bulguları izlenir. Kranyal üfürüm, nörolojik defisit, epilepsi ve kanama her iki grupta da izlenebilir. Tanıda ilk yöntem US (yenidoğanda), temel yöntem ise kateter anjyografisidir. BT, MR, BT ve MR anjiografi ile patoloji ortaya konabilir. Tedavide endovasküler embolizasyon kullanılır. Hidrosefaliye şant uygulanmaz. Olgumuzda gerçek AVM nidusu izlenmiş olup tip 2 Galen ven malformasyonu saptanmıştır. 

KAYNAKLAR

1) Jones BV, Ball WS, Tomsick TA, Millard J, Crone KR. Vein of Galen Aneurysmal Malformation: Diagnosis and Treatment of 13 Children with Extended Clinical Follow-up. AJNR 2002 23: 1717-1724

2) Osborn AG. Intracranial vascular malformations. In: Diagnostic Neuroradiology. Mosby, 1994. pp 284-329

MR GÖRÜNTÜLERİ