OLGU ÖZETİ
Hasta
15, Yaş kadınTanı
- Kardiyak MRG'de kalp levokardik, sol ventrikül sağa göre hafif geniş izlendi. - Bilateral hipoarterial bronş mevcuttu. - Vena kava inferiorun infrarenal segmenti izlenmiş olup suprarenal segmentte kısa bir segmentten sonra izlenmedi. - Vena kavanın azigos venle devamlılığı izlendi ve süperior vena kavaya açıldığı gözlendi. - Hepatik venler supradiyafragmatik seviyede kısa seyir gösteren vena kavaya açılmaktadır. - Orta hat karaciğeri, sağ yerleşimli polispleni izlenmiş olup bulgular sol izomerizm lehine değerlendirilmiştir.Yazar
Dr. Mustafa Koplay, Dr. Nusret SeherTarih
07/03/2021
MR BULGULARI
15 yaşında kız hastanın tekrarlayan karın ağrıları nedeniyle yapılan abdomen MRG incelenmesinde inferior vena kavada kesinti, sağ yerleşimli çok sayıda dalak izlenmesi nedeniyle kardiyovasküler MRG tetkiği yapıldı.
TARTIŞMA
- Situs ambigus ya da diğer ismiyle heterotaksi, organların lateralizasyonun gestasyonun 4. haftasında sekteye uğraması sonucu ortaya çıkan heterojen bir grup hastalığı tanımlamaktadır.
- 2 formu mevcuttur (sağ ve sol izomerizm)
- İzomerizm: Normalde birbirlerinden farklı olması gereken bilateral vücut parçalarının benzer olması durumu
- Sol izomerizm diğer adıyla polispleni sendromu; Bilateral vücut parçalarının sol özellikli yapıda olmasıdır:
- bilateral morfolojik sol bronş,
- bilateral iki lobüllü akciğerler ve hipoarteryal bronşlar,
- bilateral sol atriyumlar, sol morfolojik özellik gösteren atriyal apendiksler,
- inferior vena kavanın kesinti göstererek vena azigosla devam etmesi,
- bilateral orta hat karaciğeri, multipl splenüller ve intestinal malrotasyon izlenir.
Sağ izomerizm (Ivermark sendromu) ise aspleni sendromu olarak adlandırılmaktadır.
-Bilateral vücut parçalarının sağ özellikli yapıda olmasıdır:
-bilateral üç lobüllü akciğerler ve epiarteryal bronşlar,
-bilateral sağ atriyumlar ve sağ morfolojik özellik gösteren atriyal apendiksler,
-orta hat karaciğeri ve intestinal malrotasyon,
-pulmoner venöz dönüş anomalileri, kardiyak anomaliler sık görülür.
Sol İzomerizm;
- Kalp anomalileri sağ izomerizm kadar sık görülmez ve daha geç yaşlarda bulgu vermekte olup prognozu daha iyidir.
- Abdominal simetri daha azdır ve daha hafif kliniğe sahiptir.
- VKİ genelde kesintilidir, azygos devamlılığı mevcuttur.
Sağ İzomerizm;
- Kalp anomalileri erken yaşta bulgu verir ve daha kötü prognoza sahiptir.
- Total pulmoner venöz dönüş anomalisi sık görülmektedir.
- Dalak yokluğu nedeniyle hayatı tehdit eden enfeksiyonlar sık görülmektedir.
- VKİ genelde NORMALDİR.
- Her hasta için hastalık seyri farklı olabilse de major komplikasyonlar kardiyak defektlerle, aritmilerle ve inferior vena kavanın gelişememesine bağlı kalp yetmezliği gelişmesiyle orantılıdır.
- Heterotaksi sendromlarının bulgularının heterojen biçimde görülebilmesi ve bu sendromlarda ana mortalite kaynağının kardiyak komplikasyonlar olması nedeniyle kardiyak anomalilerin erken tanınmaları önemlidir.
KAYNAKLAR
1) Applegate, K. E., Goske, M. J., Pierce, G., & Murphy, D. Situs Revisited: Imaging of the Heterotaxy Syndrome. RadioGraphics, (1999);19(4), 837–852.
2)El Mortaji H, Elatiqi K, El Hammaoui H, Alj S. Polysplenia syndrome with situs ambiguous, common mesentery, and IVC interruption discovered incidentally in an adult. Radiol Case Rep. 2019;14(9):1072–1075
3)Cupers S, Linthout CV, Desprechins B, Rausin L, Demarche M, Seghaye MC. Heterotaxy syndrome with intestinal malrotation, polysplenia and azygos continuity. Clin Pract. 2018;8(1):1004.
4)De Paola N, Ermito S, Nahom A, et al. Prenatal diagnosis of left isomerism with normal heart: a case report. J Prenat Med. 2009;3(3):37–38.
5) Mujo T, Finnegan T, Joshi J, Wilcoxen KA, Reed JC. Situs ambiguous, levocardia, right sided stomach, obstructing duodenal web, and intestinal nonrotation: a case report. J Radiol Case Rep. 2015;9(2):16 23.
MR GÖRÜNTÜLERİ
