Olgu Arşivi

14 yasinda erkek hasta sol kalçada agri sikayeti ile basvurdu.

Fibröz displazi (FD) kemiğin fibröz doku tarafından yamalı bir şekilde tutulmasına neden olan iskelet sisteminin gelişimsel anaomalisidir. Fibröz dokunun, normal veya tam gelişmemiş kemik dokusu ile yer değiştirmesi veya düzensiz osteoid formasyonu ile karakterizedir. Hastalığın nedeni bilinmez. Hastalığın tek anlamlı laboratuar bulgusu artmış ALP seviyesidir. Herediter değildir. Bu hastalığın 3 klinik formu tanımlanmıştır.

1. Monostotik form (%70-80) sadece tek bir kemiği etkiler.

2. Polyostotik form (%20-30) birden fazla kemiği etkiler.

3. Polyostotik forma kutanöz ve endokrin bulgularda eşlik ediyorsa McCune-Albright sendromu olarak isimlendirilir. En ciddi formdur, %3 oranında görülğr. Daha çok kızlarda ortaya çıkar, epifizlerin erken kapanması, endokrin disfonsiyon ve pigmente deri lezyonları ile karakterizedir.

FD en sık 3-15 yaşlarında görülür. Genellikle tesadüfi olarak saptanır. İntramedüller ekspansil olabilen, coğrafik örnek gösteren buzlu cam tarzında matriks içeren bir lezyondur. Tanıda direk grafi, BT, MRG ve kemik sintigrafisi kullanılabilir. Kemik sintigrafisinde genellikle non spesifik artmış radyoaktif tutulum gösterir. BT ve MRG yumuşak doku komponentlerini tanımlamada ve hastalığın yayılımı göstermede yararlıdır. MR sinyal özellikleri değişlenlik gösterir. T1AG'de hipointens görünmesi tipik olmakla birlikte T2AG'de sinyal özelliği değişkendir. Kontrast sonrası heteroken kontrast tutulumu gösterirler. Radyografik inceleme eğer karakteristik ise biyopsi edikasyonu yoktur. Her 6 ayda bir kontrol grafiler alınarak progresyon açısından takip edilir. En sık komplikasyonu patolojij fraktürdür.

Ayırıcı tanısında nörofibramastozis, Paget hastalığı, osteofibröz displazi, non ossifiye fibrom, basit kemik kisti, dev hücreli kemik tümörü, enkondromatozis, eozonofilik granülom, osteoblastom bulunmaktadır.

Medikal tedavi semptomatik olan olgularda özellikle polyostotik formda bifosfanatlar (Aledronate, Pamidronate, Etidronate) kullanılabilir.

Cerrahi redavi deformatileri düzetlmek, patolojik fraktürleri önlemek veya semptomatik lezyonları tedavi etmek amacıyla uygulanır.

1) Lichtenstein L: Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Sug. 36:874-898, 1939.

2) DiCaprio R.M., Enneking F.W: Fibrous Dysplasia. Pathophysiology, Evaluation and Treatment. J Bone Joint Surg Am. 87:1848-1864,25.