Olgu Arşivi

Sag kulakta isitme kaybi olan 59 yasinda kadin hasta.

Akustik şvannoma için genel kullanılan sinonimleri, akustik şvannoma, akustik nöroma, akustik tümör, vestibüler şvannoma daha az olarak nörinoma, nörilemmoma ve en doğru kullanımı ise vestibüler şvannomadır.
Pontoserebellar köşe tümörleri erişkinlerde tüm intrakraniyal tümörlerin %10-15’ini oluşturmaktadır ve çoğu nöroektodermal kökenli benign lezyonlardır. Malign tümörler ise serebral parankimin primer neoplazmlarıdır. Büyük çoğunluğunu akustik şvannonıalar, nıenejiyonılar ve epidernıoid kistler oluşturur. Hemanjiyom, arteriyovenöz nıalfornıasyonlar, anevrizma, paragangliyonı ve Iipomlar pontoserebellar köşe lezyonlarının %ı'inden azını oluşturan benign tümörlerdir. Malign tümörleri oldukça seyrek olup bunlar metastatik lezyonlar ve astrositonı, nıedullablastom, epandimom gibi primer beyin tümörleridir.

Akustik şvannomalar pontoserebellar köşe tümörlerinin %60-90’unu oluşturur. Çocuklarda görülmesi halinde ve yine iki taraflı veya birden çok akustik şvannoma varlığı NF-Z'yi düşündürür. Akustik şvannomalar en belirleyici özellikleri komşu İAK'ya uzanmaları ve kraniyal sinir trasesi boyunca bulunmalarıdır. İki internal akustik kanal arasında 2 mm'den fazla genişlik farkı anlamlı kabul edilir. Orta büyüklüktekilerin çoğu ise sistemal kısımları yuvarlak, tümör gövdesi İAK içine uzanan huni şeklindedir. Bu görünüm dondurma külahına da benzetilmiştir. MRG'de T1AG'de ponsa göre hafif hipointens ya da izointens, T2AG'de ponsa göre hiperintens görünümdedir. Kontrastlı incelemelerde yoğun kontrast tutulumu gösterirler. Büyük tümörler kistik ve nekrotik dejenerasyonlar göstererek özellikle kontrastlı incelemelerde heterojen olarak görülürler. Ayrıca tümör boyutu arttıkça beyin sapına basıya ve çevre parankimde ödeme bağlı ikincil bulgular görülebilir. Menenjiyomlar en sık görülen intrakraniyal tümörlerdir. Posterior fossa yerleşimli menenjiyomların yaklaşık yarısı serebellopontin
köşede yerleşmektedir. Menenjiyomlar genellikle büyük boyutlara ulaşmalarına rağmen İAK uzanımı göstermezler.

Komşu kemik yapılarda hiperostozis ve lezyon içi kalsifikasyonlar sıklıkla saptanır. Menenjiyomlarda tümörle devamlılık gösteren kuyruk şeklinde ve “dural tail" görünümü menenjiyomların %60'ında izlenmektedir. Epidermoid kistler ektodermal kökenli konjenital lezyonlardır. Benign lezyonlar olup, sıklıkla pontoserebellar köşede, daha az olarakta parasellar bölge ve orta kraniyal fossada yerleşim gösterirler. Epidermoid kistler, T1AG'de hipointens, BOS ile aynı ya da ara sinyal intensitesi ve T2AG’de ise BOS ile izointens ya da hafif hiperintens olup, dağınık şekilde heterojen hipointens sinyal alanları içerirler. Kontrast tutulumu göstermezler. Epidermoid kistler DAG’de belirgin difüzyon kısıtlanması gösterirler. 

Araknoid kistler sıklıkla ekstraaksiyel bölgede dura ile beyin arasında, düzgün sınırlı, BOS ile aynı sinyal özellikleri gösteren, kalsifikasyon içermeyen ve kontrast madde tutmayan benign lezyonlardır. En sık orta kraniyal fossa daha az sıklıkla pontoserebellar köşede, serebral konveksitede, suprasellar bölgede, kuadrigeminal sisternde, interhemisferik fissürde ve retroserebellar bölgede de görülebilirler. Paragangliomalar baş ve boyun bölgesinin yavaş büyüyen ve ender görülen hipervasküler tümörlerindendir. Pontoserebellar köşede son derece ender gözlenir ve bu alanda çevre dokulara invazyon, kemik yapılarda dekstrüksiyon oluştururlar. Akustik şvannomaların tedavisinde translabirintin rezeksiyon (eğer işitmeyi koruma olası değilse), orta kranial fossa yaklaşımı (lezyon İAK ve özellikle lateralde ise), rektosigmoid yaklaşım (lezyon pontoserebellar köşe yada medial İAK) ve radyasyon tedavisi (gamma knife) uygulanabilir. 

1. Diagnostik Imaging Head and Neck Harnsberger HR, Part I CPA-IAC 5:26-29.

2. G. Tuzcu, A.Y. Barut,1 Ö. Turna, A. Büker, E. Acıoğlu, E. Paşaoğlu. Pontoserebellar Köşe Tümörleri: Kulak MRG Bulguları. İstanbul Tıp Derg 2012;13(2):65-73. 

3. W. Dahnert, “Brain disorders," in Radiology Review Manual, W. Dahnert, Ed., pp.319-320, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Pa, USA, 6th edition, 2007.