Spinal kanal içerisinde posterior yerleşimli araknoid kist mevcut
-Dev veya kutantöz melanositik nevüsler ve SSS'de benign ve malign melanotik lezyonlarla karakterize konjenital bir fakomatozdur.
-Leptomeningeal melanozis, leptomeninkslerde benign melanostik hücre artışı iken, leptomeningeal melanoma leptomeninkslerin malign melanom ile tutulumudur.
-Patolojii hem deri hem de leptomeninkslerde melanin yapan hücrelerde fokal artışa bağlıdır. Melanositler normalde konveksite, beyin alt yüzü, beyinsapı önü, üst servikal kord ve lumbosakral spinal kord düzeyinde pia'da bulunur.
-Semptomatik nörokutanöz melanozis 2-3 yaşlarında ortaya çıkar. %64 hastada semptomatik olup hidrosefali görülür.
-Malign melanoma dejenerasyon riski hayat boyu %5-l5 oranındadır.
-Hidrosefali (semptomatik nörokütanöz melanozislerin 2/3'ünde görülür): Bazal sistemler ve araknoid granülasyonlarda BOS dolaşım obstrüksiyonu sonucu izlenir.
-Dandy-Walker spektrumu ile kuvvetli birliktelik görülür. Beyinde ve spinal kanalda araknoid kistler görülebilir.
-Parankimal melanozis odakları T1'de hiperintens izlenir ve belirgin kontrast tutulumu göstermez. En sık amigdala, serebellum, bazis pontis, talamuslar, frontal lob tabanları (yuvarlak veya oval lezyonlar) tutulur.
-Leptomeningslerde diffüz leptomeningeal tutulum izlenir.
-Malign Melanom ise en sık temporal lobda büyük, yuvarlak kitle şeklinde izlenir.
- Haldorsen IS, Espeland A, Larsson EM. Central nervous system lymphoma: Characteristic findings on traditional and advanced imaging. AJNR 20ll; 32: 984-992.
-Schwaighofer BW, Hesselink JR, Press GA, Wolf RL, Healy ME, Berthoty DP. Primary intracranial CNS lymphoma: MR manifestations. AJNR l989; l0(4):725-9.
-Jahnke K, Schilling A, Heidenreich J, Stein H, Brock M, Thiel E, Korfel A. Radiologic morphology of low-grade primary central nervous system lymphoma in immunocompetent patients. AJNR 2005; 26(10):2446-54.
