Olgu Arşivi

6 aylık erkek. Karında şişlik ve huzursuzluk şikayeti ile başvurdu.

Tanı: hepatoblastom

Hepatoblastom çocuklarda görülen en sık primer malign karaciğer tümörüdür. Olguların %68’i ilk 2 yaşta, %90’ı 5 yaş altında görülür.

Olguların %4’ü konjenitaldir.

Erkek:kız oranı 1.5:1’den 2:1’e değişmektedir.

Hepatoblastom bazı sendromlarla birlikte görülebilmektedir. Bunlar arasında Beckwith- Wiedemann sendromu, Gardner sendromu, ailesel adenomatöz polipozis, tip 1A glikojen depo hastalığı ve trisomi 18 yer almaktadır.

Klinik ve labaratuvar bulguları

Klinikte çoğunlukla karında şişlik ile başvururlar. İştahsızlık, kilo kaybı gibi nonspesifik semptomlar görülebilir. Sarılık nadir görülebilen bir bulgudur.

Kanda alfa-feto protein (AFP) bakılması hepatoblastom olgularında en yararlı labaratuvar testidir.

Olguların %90’ında AFP belirgin yükselir.

AFP değerleri tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde ve rekürrens saptanmasında da değerli bir veridir.

Ayrıca hepatoblastlar human koriyonik gonadotropin salgılayabilir. Bu durum klinikte erkek çocukların püberte prekoks ile gelmesine neden olur.

Radyolojik görüntüleme yöntemleri

Batında kitle palpe edilen bir çocukta ilk görüntüleme yöntemi
US olmalıdır.

US’de elde edilen bulgulara göre BT veya MRG yapılabilir.

Karaciğer kitlelerinde lezyonu karekterize etmek açısından multifazik inceleme gerektiğinden radyasyona maruziyeti azaltmak amacıyla özellikle çocuklarda MRG öncelikle tercih edilebilir. Ancak küçük çocuklarda MRG çekimi sırasında sedasyon veya anestezi ihtiyacı olmaktadır.

Görüntüleme bulguları

Tümörün radyolojik bulguları gros patolojik görünümü ve histopatolojik özelliklerini yansıtır. İyi sınırlı ve septa ile ayrılmış Iobüller şeklinde izlenebilir.

Epitelyal hepatoblastomlar tipik olarak homojen görünüm sergilerken, miks epitelyal ve mezenkimal tümörler osteoid, kartilajinöz ve fibrotik komponente bağlı olarak heterojen izlenirler.

Hepatoblastomlar hepatoselüler karsinomlarda olduğu gibi hepatik ve portal venleri invaze edebilir.

Görüntüleme bulguları

US’de çoğunlukla normal karaciğer parenkimine göre hiperekoik, homojen veya heterojen olarak izlenirler. Ekojen
kalsifikasyon odakları veya anekoik hemoraji - nekroz odakları içerebilir. Hipoekoik fibrotik septa görülebilir.

Antenatal dönemde US’de değişen ekojenik alanlar şeklinde araba tekerleği görünümü” izlenebilir.

BT’de histolojik tipine göre homojen veya heterojen, keskin sınırlı, normal karaciğer parankimine göre daha az kontrastlanarak hipoatenüe kitle şeklinde izlenir.

Manyetik rezonans görüntülemede epitelyal hepatoblastomlar T1A serilerde homojen hipointens, T2A serilerde hiperintens izlenirler. Miks tümörler ise heterojen sinyal bulguları gösterir. Fibrotik septa hem T1 A, hem de T2A sekanslarda hipointens izlenir, postkontrast serilerde kontrastlanma gösterir. Miks tümörlerde kalsifikasyon daha sıktır, ancak MRG ile tespit etmek zordur. Hemoraji alanları T1A serilerde hiperintens izlenir. Vasküler invazyon en iyi gradyent-eko sekanslarda değerlendirilir. Cerrahi öncesi hepatik vasküler yapıları değerlendirmede MR anjiyografi faydalıdır.

Evreleme
International Childhood Liver Tumor Strategy Group (SIOPEL)” tarafından geliştirilen PRETEXT sistem
kullanılarak yapılmaktadır. PRETEXT lob ve segmentlere göre tümörün yaygınlığını
belirleyen bir sistemdir. Hepatoblastom tanısı alan olgularda tanı anındaki radyolojik incelemede PRETEXT evrelemesi yapılır.

PRETEXT evreleme karaciğerin "Couinaud’s sistem”

segmentasyon sınıflamasına göre yapılmaktadır. Bu sınıflamada karaciğer 4 bölüme ayrılır

sol lateral bölüm: segment 2 ve 3

sol medial bölüm: segment 4a ve 4b

sağ anterior bölüm: segment 5 ve 8

sağ posterior bölüm: segmet 6 ve 7

2005 PRETEXT evreleme ek kriterleri Kaudat lob tutulumu - C

Ekstrahepatik abdominal hastalık - E

Tümör fokalitesi - F

Tümör rüptürü veya intraperitoneal kanama - H

Uzak metastaz - M

Lenf nodu metastazı - N

Portal ven tutulumu - P

İnferior vena kava ve hepatik venlerin tutulumu - V Kaynak 9’da PRE TEXT 2005 evreleme sistemi hakkında detaylı bilgiye ulaşabilirsiniz.

Uzak metastaz 10-20 oranındadır. En sık akciğer metastazı görülür. Kemik, beyin, lenf nodları, göz ve overler diğer metastaz görülen organlardır.

Ayırıcı tanı

İnfantil hemanjiyoendotelyoma (İHE)

Sıklıkla 1 yaş altı çocuklarda görülür.

İnce ve granüler kalsifikasyon içerebilir. Hepatoblastomlarda ise kısa, kalın ve kaba kalsifıkasyonlar görülür.

İHE vasküler bir tümör olduğu için normal karaciğer parenkimine göre daha fazla kontrast tutulumu gözterir. Halbuki hepatoblastomlar normal karaciğer parankimine göre daha az kontrastlanır.

Dinamik incelemede arteryel fazda periferal nodüler kontrastlanmanın geç faz görüntülemede sentripedal olarak yayılması tipik olarak IHE bulgusudur.


Hepatoselüler karsinom Genellikle 5 yaş üstü çocuklarda görülür ve çoğunlukla altta yatan bir karaciğer hastalığı vardır. Fakat hepatoblastom 5 yaş üstü çocuklarda çok nadirdir ve normal karaciğer parankimi zemininde görülür.
Mezenkimal hamartom Benign bir tümördür. Hepatoblastom ile aynı yaş grubunda görülür. AFP normal sınırlardadır.
Radyolojik olarak predominat özelliği kistik olmasıdır. Çok nadiren solid formu görülür.

AFP infantil hemanjiyoendotelyoma olgularının büyük kısmında yükselmez, çok nadiren AFP yüksek IHE olguları bildirilmiştir.

Tedavi ve prognoz 

Hepatoblastomda başlıca tedavi yöntemi cerrahi rezeksiyondur ve prognoz tümörün çıkarılabilir olmasına bağlıdır.

Hepatoblastomların %40-60’ı tanı anında rezektabl değildir. Bu olgularda neoadjuvan kemoterapi tedavisi sonrası rezektabl tümör oranı %85’lere çıkmaktadır.

Unrezektabl hastalarda canlı donörden karaciğer transplantasyonu bir tedavi yöntemidir.

Lokal rekürrenslerin tedavisinde perkutan radyofrekans ablasyo bir seçenek olarak önerilmektedir.

Sağ kalım oranı %65-70’dir. Prognoz tanı anındaki evreye bağlıdır. Serum AFP değerleri hastalığın seyri ile paralelik
göstermektedir. Başlangıç tedavisi sonrası AFP değerlerinde hızlı düşme iyi prognoz, yavaş düşme kötü prognozu
göstermektedir. Histopatolojik olarak anöploid nükleer komponent ve vasküler invazyon kötü prognozdur. Tek lob tutulumu, pür fetal histolojik özellik ve AFP değerlerinin 100 - 1000000 ng/ml arasında olması iyi prognostik faktörlerdir.

1. Stocker JT, Schmidt D. Hepatoblastoma. ln: Hamilton SR, Aatonen LA, eds. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon, France: IARC Press, 2000; 184-189.

2. Stocker JT. Hepatic tumors in children. Clin Liver Dis 2001; 5:259-281..

3. Woodward PJ, Sohaey R, Kennedy A, Koeller KK. A comprehensive review of fetal tumors with pathologic correlation. RadioGraphics 2005; 25:215-242.

4. Meyers RL. Tumors of the liver in children. Surg Oncol 2007; 16:195-203.

5. Dachman AH, Pakter RL, Ros PR, Fishman EK, Goodman ZD, Lichtenstein JE. Hepatoblastoma: radiologic pathologic correlation in 50 cases. Radiology 1987; 164:15-19.

6. Powers C, Ros PR, Stoupis C, Johnson WK, Segel KH. Primary liver neoplasms: MR imaging with pathologic correlation. RadioGraphics 1994;14(3): 459-482.

7. Stocker JT, Schmidt D. Hepatoblastoma. ln: Hamilton SR, Aatonen LA, eds. Pathology and genetics of tumours of the digestive system. Lyon, France: IARC Press, 2000; 184-189.

8. Helmberger TK, Ros PR, Mergo PJ, Tomczak R, Reiser MF. Pediatric liver neoplasms: a radiologicpathologic correlation. Eur Radiol 1999;9(7): 1339-1347

9. Roebuck DJ, Aronson D, Clapuyt P, Czauderna P, Goyet JV, Gauthier F, MacKinlay G, Maibach R, McHugh K, Olsen OE, Otte JB, Pariente D, Plaschkes J, Childs M, Perilongo G. 2005 PRETEXT: a revised staging system for primary malignant liver tumours of childhood developed by the SIOPEL group. Pediatr Radiol 2007; 37:123-132.