OLGU ÖZETİ
Hasta
37, Yaş kadınTanı
RESİM 1: T2A aksiyel (A) ve koronal (B) kesitlerde sağ inferior parietal lobül ve kısmen süperior temporal girus yerleşimli komşu kortekse uzanan sabun köpüğü formunda intraaksiyel yerleşimli hiperintens lezyon izleniyor (oklar). Aksiyel T1A kesitte (C) belirgin bir sinyal farklılığı yok.RESİM 2: Aynı düzeyden geçen aksiyel FLAIR görüntüde (A) lezyonun hiperintens olduğu ve baskılanmadığı görülüyor. DWI ve ADC (B, C) serilerde lezyonda diffüzyon hızlanması izleniyor (boş ok). RESİM 3: Aksiyel (A) ve koronal (B) C+ T1A görüntülerde lezyon silik kontrastlanıyor (ok başları). Aksiyel CBV haritasında (C) lezyon ile normal derin beyaz cevherin serebral kan akımları arasında anlamlı fark izlenmiyor (CBV değerleri gösterilmedi). Lezyonun radyolojik bulguları multinodüler vakuolizan nöronal tümör ile uyumlu olarak değerlendirildi.Yazar
Dr.Yusuf Kenan Çetinoğlu, Dr.Mustafa Fazıl GelalTarih
01/03/2019
MR BULGULARI
Migren nedeniyle takip edilen olguda kraniyal MRG tetkiki isteniyor.
TARTIŞMA
Multinodüler vakuolizan nöronal tümör (MVNT) Dünya Sağlık Örgütü’nün (DSÖ) 2016 yılında güncellediği Santral Sinir Sistemi (SSS) tümörleri sınıflamasına dahil edilen gangliositomaların alt başlığında yer alan yeni bir paterndir. MVNT’yi tümör sınıfına sokmayıp gelişimsel bir anomali olarak değerlendiren çalışmalar da mevcuttur.
Histopatolojik olarak glial ve/veya nöronal diferansiyasyon gösteren vakuolizan formda multipl tümöral nodüller ile karakterizedir. İmmünhistokimyasal incelemelerde sinaptofizin, HuC/HuD nöronal antijen ve p62 pozitif iken IDH-1, GFAP ve CD34 negatiftir.
MVNT yakın zamanda tanımlanan bir tümör olduğu için epidemiyolojisi net bilinmemektedir. Literatürde bildirilen vakalar genellikle genç erişkin yaş grubundadır. 33 olgunun yer aldığı bir çalışmada kadın/erkek oranı 1.4/1 olarak bulunmuştur.
MVNT, olguların büyük bölümünde başka sebeplerle yapılan beyin görüntülemede rastlantısal olarak saptanmaktadır. Genellikle asemptomatik seyretmesine rağmen bazı olgular erişkin-başlangıçlı epilepsi ile prezente olabilmektedir. Asemptomatik olgularda görüntüleme ile takip yeterli olmakta; benign ve non-agresif bir lezyon olarak kabul edildiği için tedavi gerektirmemektedir. Epilepsi ile ilişkili vakalarda ise cerrahi rezeksiyon nöbetleri engelleyen bir tedavi seçeneğidir.
MVTN en sık temporal lobda yerleşim göstermektedir. Radyolojik olarak subkortikal yerleşimli sabun köpüğü morfolojisinde, bazı vakalarda kortekse de uzanan, T2 ağırlıklı görüntülerde neredeyse beyin-omurilik sıvı kadar hiperintens bir lezyondur. FLAIR sekansında sinyali baskılanmamakta; difüzyon ağırlıklı görüntülerde difüzyon kısıtlamamaktadır. Postkontrast T1A görüntülerde genellikle kontrast tutmamaktadır. Ancak olguların %3’ünde silik kontrastlanmanın olduğu bildirilmiştir.
AYIRICI TANI
a) Disembriyoplastik nöroepitelyal tümör: DNET ile MVNT’nin radyomorfolojik bulguları oldukça benzerdir. DNET genellikle korteksi tutarken MVNT subkortikal yerleşir. Ayrıca DNET’te FLAIR’da lezyon etrafında hiperintens halka görünümü olması iki tümörün ayrımında faydalıdır.
b) Genişlemiş perivasküler aralık: Vasküler yapıların traseleri boyunca seyretmesi ve FLAIR’da sinyalinin baskılanması MVNT’den ayrımı sağlar.
c) Fokal kortikal displazi: Korteksde fokal kalınlaşma, T2 sinyal artışı ve subkortikal alanda derine doğru uzanan bant tarzında T2 hiperintensite fokal kortikal displaziyi destekler. Bu bulgular MVNT’de beklenmez.
e) Pleomorfik ksantoastrositom: Solid kontrastlanan nodül ve olguların çoğunda görülen kistik komponent ile karakterize DSÖ evre 2 bir tümördür. MVNT’den farklı olarak vazojenik ödem ve komşu kemikte remodelling beklenen diğer bulgularıdır.
DSÖ’nün 2016 yılındaki güncellemesiyle SSS’nin tümörleri sınıflamasına dahil edilen MVNT’nin karakteristik görüntüleme bulgularının bilinmesi asemptomatik olgularda agresif tanı ve tedavi yaklaşımlarından kaçınılması açısından önem taşımaktadır.
KAYNAKLAR
1) Louis DN, Perry A, Reifenberger G et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016;131 (6): 803-20.
2) Thom M, Liu J, Bongaarts A et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumors in epilepsy: dysplasia or neoplasia? Brain Pathology 2018;28 (2):155-171.
3) Bodi I, Curran O, Selway R et al. Two cases of multinodular and vacuolating neuronal tumour. Acta Neuropathol Commun. 2014;2 (1): 7.
4)Huse JT, Edgar M, Halliday J et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumors of the cerebrum: 10 cases of a distinctive seizure-associated lesion. Brain Pathol. 2013;23 (5): 515-24.
5)Nunes RH, Hsu CC, da Rocha AJ et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New "Leave Me Alone" Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38 (10): 1899-1904.
MR GÖRÜNTÜLERİ
