53 yaşında yaklaşık 10 yıl önce başlayan progresif olarak yürümesi bozulan olgunun spinal ve beyin MR gösterilmektedir.
Motor nöron hastalığı
İstemli hareketleri yaptıran sistemin (piramidal sistem) 2 grup sinir hücresine Motor nöron denir.Beynimizin Motor merkezinde oluşan elektriksel uyarılar, omuriliğe kadar 1. Motor nöron (alfa motor nöron) denilen sinir hücresi tarafından iletilir. Beyin korteksinden omuriliğe kadar gelen bölümdeki sinir hücrelerine birinci motor nöron (üst motor nöron) denir. Omurilikte ön boynuz denilen bölgede ikinci motor nöron (alt motor nöron) başlar. Sinaps boşluğundan 2. motor nörona iletilen elektriksel uyarı, omurilikten ilgili kas bölgesine kadar iletilir.
Birinci ve/veya ikinci motor nöronu etkileyen hastalıklara genel olarak Motor Nöron Hastalığı (Motor Neuron Disease) denir. Amiyotropik lateral skleroz (ALS) hastalığında 1. ve 2. motor nöronları etkilenir. PLS (primer lateral skleroz) da 1. motor nöron etkilenir. PMA (Progresif Müsküler Atrofi) ise sadece 2. motor nöron etkilenir. SMA (Spinal müsküler Atrofi) hastalığında, 1. ve 2. motor nöron içerisinde doğuştan enzim üretme eksikliği vardır.
1. Khader SM, Greiner FG. Neuroradiology case of the day. Amyotrophic lateral sclerosis. Radiographics. 19 (6): 1696-8.
2. Chan S, Shungu DC, Douglas-Akinwande A et-al. Motor neuron diseases: comparison of single-voxel proton MR spectroscopy of the motor cortex with MR imaging of the brain. Radiology. 1999;212 (3): 763-9.
3. Cheung G, Gawel MJ, Cooper PW et-al. Amyotrophic lateral sclerosis: correlation of clinical and MR imaging findings. Radiology. 1995;194 (1): 263-70.
4. Nelles M, Block W, Träber F et-al. Combined 3T diffusion tensor tractography and 1H-MR spectroscopy in motor neuron disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (9): 1708-14.
5. Traynor BJ, Cleveland DW. Special Issue on amyotrophic lateral sclerosis. Exp. Neurol. 2014;262 Pt B: 73-4.
6. Simon NG, Turner MR, Vucic S et-al. Quantifying disease progression in amyotrophic lateral sclerosis. Ann. Neurol. 2014;76 (5): 643-57.
7. Brooks BR. El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis. Subcommittee on Motor Neuron Diseases/Amyotrophic Lateral Sclerosis of the World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases and the El Escorial "Clinical limits of amyotrophic lateral sclerosis" workshop contributors. J. Neurol. Sci. 1995;124 Suppl: 96-107.