Olgu Arşivi

Soliter fibröz tümör

OLGU ÖZETİ

  • Hasta

    54, Yaş erkek
  • Tanı

    1) koronal T2  HASTE (a),2) aksiyal T2 HASTE (b, c), 3) yağ baskılı aksiyal T2 HASTE (d), 4)difüzyon ağırlıklı inceleme (e),5) ADC haritası (f)6)prekontrast aksiyal planda yağ baskılı T1 ağırlıklı (g), 7)postkontrast arteryal (h) ve geç (ı) faz8)dinamik çıkarım (j) Bulgular:Mezenterik yağlı doku yerleşimli, düzgün, lobüle konturlu büyük kitle komşu bağırsak anslarını deplase etmektedir.  Kitle yer yer prekontrast yağ baskılı T1 ağırlıklı sekanslarda hiper-intens ve T2 ağırlıklı sekanslarda hipo-intens hemoraji lehine alanlar içermektedir. Diğer kısımlarında yağ baskılı T1 ağırlıklı sekansta hipointens, T2 ve yağ baskılı T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens kistik/nekrotik alanlar içeren heterojen sinyal özelliği göstermektedir. Geç fazda daha belirgin heterojen boyanma göstermektedir. Geç fazda santral boyanan solid komponent içermektedir. Hemoraji lehine sinyal izlenen alanlarda difüzyon kısıtlaması mevcuttur. Eşlik eden lenfadenopati izlenmemektedir.Histopatolojik tanısı malignite açısından yüksek riskli grupta fibröz soliter tümör olarak raporlanmıştır.
  • Yazar

    Dr. Fatma KULALI
  • Tarih

    31/07/2018

MR BULGULARI

54 yaşında, karın ağrısı ve  şişkinlik şikayetleri olan erkek hastaya yapılan USG’de batın orta hatta, ince bağırsak ansları komşuluğunda ve ansları deplase eden kitle saptanması üzerine yapılan üst abdomen MRG görüntüleri ektedir.

TARTIŞMA

Mezenterik gastointestinal stromal tümör (GIST)


Mezenkimal stromal hücrelerden, intertisyel Cajal hücrelerinden kaynaklanırlar.

Gastrointestinal sistem dışı yerleşimi nadirdir (omentum, mezenter, periton).

İleri yaş grubunda görülürler.

Sıklıkla düzgün konturlu kitlelerdir. Büyük kitlelerde ülserasyon ve kontur düzensizliği görülebilir.

T1ağırlıklı sekanslarda  hipointens, T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens izlenirler.

Kitle küçük boyutlarda ise homojen sinyal özelliğinde olup homojen, yoğun boyanma gösterir.

Arteryel fazda boyanma beklenir. Kitle boyutuna bağlı homojen/heterojen, hafif/yoğun gibi değişik boyanma paternleri seçilebilir.  

Büyük boyutlarda hemoraji ve nekrotik/kistik değişikliklere bağlı heterojen sinyal özellikleri gösterebilirler.

Lenfadenopati sıklıkla eşlik etmez.

Çoğunlukla komşu organları deplase eder. Hücresel içeriğine bağlı belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir.

Lenfoma

Mezenteri tutan en sık malign tümördür.

Non-Hodgkin lenfoma yaklaşık 30%–50% oranında mezenterik lenf nodlarını tutar.

Mezenterik lenfoma, çoğunlukla, çok sayıda, hafif boyanma gösteren, mezenterik vasküler yapıları saran (sandviç bulgusu),  düzgün konturlu kitleler şeklinde izlenir.

Büyük, lobüle konturlu, nekrotik alanlar içeren, heterojen bir kitle şeklinde izlenebilir. Komşu bağırsak anslarını deplase eder.

Sıklıkla konglomere retroperitoneal lenfadenopatiler ile birlikte görülür.

Hücresel içeriğinde artışa bağlı yoğun difüzyon kısıtlaması izlenir. 

Sarkoma

Fibröz, myxoid ve/veya lipoid içeriklerine bağlı adlandırılırlar ve değişik sinyal özellikleri sergileyebilirler.

Düzgün, lobüle veya düzensiz konturlu olabilir.

Agresif tümörler olmaları nedeniyle kısa zamanda hızlı büyüme gösterirler.

Komşu organ invazyonu sıktır.

Tanı sırasında çoğunlukla lenfadenopati ve uzak metastaz da saptanır.  

Genellikle T1 ağırlıklı sekanslarda hipo-, T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens izlenirler. İçeriklerine bağlı sinyal değişiklikleri izlenir.

İçerdikleri yağ, hemoraji ve kistik/nekrotik alanlara bağlı değişik sinyal intensiteleri içerebilirler, heterojendirler.

Heterojen, yoğun boyanma gösterirler.

Hücresel içeriğin artmasına bağlı yoğun difüzyon kısıtlaması sergilerler.

Mezenterik fibromatosis

Desmoid tümör olarak da adlandırılır.

Myofibroblastlardan kaynaklanan benign yumuşak doku tümörüdür.

20-40 yaş arasında ve kadınlarda daha sıktır.

Geçirilmiş travmaya bağlı veya cerrahi insizyon lokalizasyonlarında daha sık izlenmektedir.  

Familyal adenomatöz polipozis veya Gardner sendromu ile birliktelik gösterebilir.

Komşu organ infiltrasyonu görülebilir.

Düzgün veya düzensiz konturlu olabilirler.

Çoğunlukla homojendirler.

Genellikle T1 veT2 ağırlıklı sekanslarda hipointens izlenirler.

Portal/geç fazda hafif boyanma gösterirler.

Cerrahi eksizyon sonrası rekkürens sık görülür.

Soliter Fibröz Tümör (SFT)

Submezoteliyal fibroblastlardan kaynaklandığı düşünülen oldukça nadir görülen bir mezenkimal kitledir.

Daha çok torasik kavite (plevra, akciğer) yerleşimlidirler.

Ekstraplevral SFT, erkeklerde ve 5. dekatta daha sık görülmektedir.

Yavaş büyüme gösterirler. Oldukça büyük boyutlarda saptanabilirler. Çoğunlukla komşu organları deplase eder.

Yerleşim yerine ve boyutuna bağlı, daha çok komşu organ basısı nedeniyle çeşitli semptomlara neden olabilirler.

Çoğunlukla benign olup  %20 oranında malign özellik gösterebilmektedir. Malignite riski olduğu için tedavi için cerrahi eksizyonu önerilir. Cerrahi sonrası rekürrens oranı fazladır, takip edilmelidir.

MRG’ de çoğunlukla T1 ağırlıklı sekansta hipointens, T2 ve yağ baskılı T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens, düzgün konturlu, büyük bir kitle olarak izlenirler. Küçük kitleler daha homojen
boyanma gösterirler. Büyük kitlelerde hemoraji ve/veya nekrotik/kistik alanlara bağlı heterojen görünüm oluşabilir. Heterojen, daha çok portal venöz/geç fazda santral daha belirgin, periferal/santral boyanma gösterirler. Malign özellik gösteren kitlelerde erken arteryel fazda boyanma ve erken yıkanma izlenebilir.

Santral boyanan solid komponent varlığı malignite lehine bir bulgudur.

Hücresel içeriği yüksek malign özellik gösteren kitlelerde difüzyon kısıtlaması beklenir.


KAYNAKLAR

1) Radiographics. 2006; 26(1):245-64.Review. doi: 10.1148/rg.261055151

2) Radiographics. 2003; 23(2):457-73; quiz 535-6. Review. doi: 10.1148/rg.232025081

3) AJR Am J Roentgenol. 2014;203(5):980-91. doi: 10.2214/AJR.13.11667.

4) Rare Tumors. 2018; 24;10:2036361318777031. doi:10.1177/2036361318777031.

5) World J Surg Oncol. 2015; 4;13:17. doi: 10.1186/s12957-014-0422-4.

6) J Magn Reson Imaging. 2014; 40(4):753-69. doi: 10.1002/jmri.24690.

7) AJR Am J Roentgenol. 2011; 196(3):487-95. doi: 10.2214/AJR.10.4948.

MR GÖRÜNTÜLERİ