Olgu Arşivi

21 yaş kadın hasta primer amenorre.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu 


- Mülleriyen kanallarının embriyonik gelişimindeki duraksama sonucunda ortaya çıkan, uterus ve üst 2/3 vaginanın konjenital aplazisidir. MRKH olgularında eksternal genitalya normal görünümde olup, adolesan dönemde sekonder seks karakterleri normal gelişim göstermektedir.  Over fonksiyonları normaldir. 

- Müllerian agenezi izole olabileceği gibi, iskelet anomalileri ve özellikle renal olmak üzere üriner sistem anomalileri veya konjenital kalp anomalileri ile birlikte gözlenebilir. 

- Rudimenter ya da aplazik uterus, normal overler görüntüleme bulgularıdır. Bazı olgularda overler de hipoplazi ya da yerleşim yeri anormallikleri gözlenebilir. Vertebral anomaliler olguların % 10 nunda, renal anomaliler (renal agenezi, ektopik böbrek, rrenal hipoplazi ve atnali böbrek anomalisi gibi...) ise % 30-40 oranında gözlenir. 

- USG ile uterin ve ovaryen anomalileri değerlendirmek her zaman mümkün olmayabilir. MRG hem yüksek yerleşimli overlerin değerlendirilmesinde hem de uterusun değerlendirilmesinde seçilecek görüntüleme modalitesi olmalıdır. 

İmperfore Himen 

- En sık görülen Müllerian kanal anomalisi olup insidansı 1/1.000 - 1/10.000 olarak bildirilmiştir. Müllerian tuberkülün epitel tabakasının dejenerasyonu sonucu himen oluşur ve himenin santral kısmının dejenere olmaması imperfore himene sebep olur. Sıklıkla izole olarak izlenir. Adolesan dönemde mensturasyonun başlaması sonucu oluşan hematokolposa- hematometrokolposa  bağlı ağrı ve bası semptomları ile hastalar başvurur. 

- Overler normal olarak gözlenir. Uterus normal olabileceği gibi hematometrokolposa bağlı kavitede menstrual içeriğin birikimi de gözlenebilir. Vagina distandü olup hemen her olguda hematokolpos izlenir. Retrograd mensturasyona bağlı endometrioma ya da hematoperitonyum da eşlik edebilir.

- Hematokolpos; distandü sıvı dolu vagina olup orta hat yerleşimli kistik kitle şeklinde gözlenir. Değişik zamanlı kanamaya bağlı internal ekolar gözlenebilir. Hematokolpos uterin kaviteye uzandığı zaman hematometrokolpos olarak adlandırılır. Uterus ve vaginayı USG ile değerlendirmek her zaman mümkün olmayabilir. MRG ile vaginal içerik subakut kanamaya bağlı, T1 AG’lerde hiperintens, T2 AG’lerde gölgelenmeler gösteren hipointens sinyal özelliğinde izlenir. 

Herlyn-Werner-Wunderlich sendromu

- Müllerian kanal anomalilerinin nadir görülen bir varyantıdır. Klasik triadı kör hemivagina, uterin didelfis ile ipsilateral renal agenezidir. Kör hemivagina distal seviyede olup bu nedenle hematokolpos gözlenir( imperfore himen başlığı altında görüntüleme özellikleri tanımlanmıştır). Retrograd mensturasyona bağlı aynı tarafta hematosalpinks ya da endometrioma eşlik edebilir. 

- USG ile normal overler ve didielfis uterus saptanabilirse de, MRG anatomiye daha ayrıntılı olarak gösterebilir. Hematosalpinks ya da endometrioma eşlik ettiğinde tek taraflı distal vaginal atreziyi USG ile tanımak güç olabilir. 

Transvers Vaginal Septum 

- Transvers vaginal septum, sık görülmeyen, müllerian yapıların vertikal füzyon anomalisidir. Vaginanın süperior, orta ya da inferior bölümlerinde yer alabilir. Primer amenore, siklik pelvik ağrı ve pelvik kitle şeklinde bulgu vermektedir. 

- Hematokolpos ya da hematometrakolpos bulguları USG ve MRG ile gösterilebilir (imperfore himen başlığı altında görüntüleme özellikleri tanımlanmıştır). Overler ve uterusta yapısal anomali bulunmaz. Distal yerleşimli transvers vaginal septum, distal vaginal atrezi veya obstrüksiyon ve imperfore himeni MRG ile her zaman ayırt etmek mümkün olmayabilir. Ortak bulgu hematokolpos varlığıdır. 

McKusick- Kaufman Sendromu

- Postaksiyel polidaktili, konjenital kalp hastalığı ve genital sistem malformasyonlarından oluşan otozomal resesif kalıtılan bir hastalıktır. Genital sistem anomalileri kadınlarda çoğunlukla hidrometrokolpos, erkeklerde ise hipospadias şeklinde gözlenir. Müllerian kanal anomalisine bağlı olarak distal vaginal obstrüksiyon bulunur. Distal vaginal obstrüksiyonun nedeni, atrezi, transvers vaginal septum ya da imperfore himen olabilir (imperfore himen başlığı altında görüntüleme özellikleri tanımlanmıştır). İnfantil ya da prenatal dönemde hidrometrokolposa bağlı kistik abdominal kitle şeklinde prezente olabilir. 

1) Radiology. 2013 Dec;269(3):787-92. 

2) Pediatr Radiol. 2007 Jul;37(7):657-65. 

3) Semin Ultrasound CT MR. 2015 Aug;36(4):332-47. 

4) 2003 Sep-Oct;23(5):e13 

5) Indian J Radiol Imaging. 2013 Apr;23(2):183-5.