26 yasinda bayan hasta tiroid meduller karsinomu nedeniyle opere olmus. Su anda ara ara olan hipertansiyon ataklari mevcut.
MEN IIA ile birlikte olan feokromositoma
Feokromositoma kromaffin hücrelerden kaynaklanan nadir görülen bir tümördür. feokromositomaların %90'ı adrenal medülla kaynaklıdır; adrenal dışı odaklar arasında karotis arteri, kalp kası, aorta ve mesane sayılabilir. Adrenal dışı yerleşimli feokromositomalar genellikle maligndir . Feokromositomalar sporadik veya bir sendromun parçası olarak ortaya çıkabilir. Herediter feokromositoma; MEN tip IIA, von Hippel Lindau, nörofibramatozis ve izole familyal feokrositoma olmak üzere dört sendromla ilişkilidir.
Bilateral feokromositoma von Hippel Lindau hastalığı ve MEN tip IIA sendromunun başlangıç bulgusu olabildiği için bilateral feokromositomada herediter bir sendrom akla gelmelidir. Klinik olarak feokromositoma hafif labiI hipertansiyondan, hipertansif kriz, akut miyokart infarktüsü veya serebrovasküler olaya sekonder ani ölüme kadar değişebilen bir tablo oluşturabilmektedir. Hastalarda klasik semptomlar ataklar halinde gelen baş ağrısı, solukluk, paIpitasyon, hipertansiyon ve aşırı terlemedir.
Tanı idrarda katekolamin ve metabolitlerinin ölçümü ile konur. Feokromositomaların MR görüntüsü lezyonun T2 A serilerde homojen yüksek sinyal göstermesi nedeniyle ampüle benzetilmiştir. Ancak T2A serilerde heterojen, düşük, orta ve yüksel sinyal özelliği gösterebilirler. Tümör heterojenitesi intratümöral hemoraji ve kist formasyonlarına sekonder oluşmaktadır. Feokromoositomalar genellikle intraselüler lipid içermezler ve karşı faz(kimyasal şift) görüntülerde baskılanma göstermezler.
1. Siegelman ES. Tüm vücut MRG, İstanbul tıp kitabevi; 2008, 135-7.
2. TaouIi B, Ghouadni M, Correas JM, HammeI P, Couvelard A, Richard S, Vilgrain V. Spectrum of abdominal imaging findings in von Hippel-Lindau disease. AJR Am J Roentgenol. 2003 Oct;181(4):1049-54.
