Bas agrisi ve hareket bozuklugu sikâyeti olan 30 yasinda kadin hasta.
Tüm pediatrik SSS tümörlerinin %12-25 ve pediatrik posterior fossa tümörlerinin %30-40'ını oluştururlar. Yetişkinlerde ise nadiren izlenirler ve yetişkin tümörlerinin %0.4-1 kadarı medulloblastomlardır. WHO sınıflamasında SSS'nin primitif nöroektodermal tümörleri olarak kategorize edilirler. Erkek/Kadın oranı:2-4/1. Medulloblastomların %77’si 19 yaşın altında izlenir. Ortalama görülme yaşı 9'dur.
Yetişkinlerde 3. ve 4. dekadlarda, atipik lokalizasyonlarda ortaya çıkar. Yetişkinlerde prognoz genelde iyidir. Klinikte; hızlı büyüyerek haftalar içinde gelişen obstrüktif hidrosefali ve intrakranial basınç artışına bağlı semptomlar izlenir. Tanı esnasında hastaların %40'ında BOS ile yayılıma dair bulgular mevcuttur. Tümörün sellülaritesi yüksektir. 4 alt grubu vardır;
1. klasik
2. deznıoplastik (yetişkinlerde daha sıktır)
3. nodüler
4. büyük hücreli
Medulloblastomlar pek çok sendromla ilişkilidir;
Coffin-Siris sendromu
Cowden sendromu
Gardner sendromu
Gorlin sendromu
Li-Fraunıeni sendromu
Rubinstein-Taybi sendromu
Turcot sendromu
Medulloblastomların %94'ü serebellumda ve bunların da %75 kadarı vermiste yerleşir. 4. Ventriküle ve beyin sapına doğru gelişim gösterebilirler. Diğer lokalizasyonlarda yerleşim yetişkinlerde izlenir. Yetişkin formunda tümörün sınırları belirgin değildir ve daha büyük kist formasyonları izlenebilir. Yetişkin medulloblastomları serebellar hemisferin Iateralinde yerleşmeye eğilimlidir. Medulloblastomlara atipik lokalizasyonlarda ve yetişkinlerde izlendiğinde, radyografîk özelliklerinin de atipik olacağı hatırlanmalıdır. BT'de vermisten kaynaklanan ve 4. ventrikül, bazal sisternalara bası yapan, obstrüktif hidrosefaliye sebep olan bir kitle görüntüsü mevcuttur. Sıklıkla hiperdens görünürler. Özellikle yetişkin hastalarda olmak üzere yaklaşık yarısında kist oluşumu ve nekroz vardır. Vakaların %10-20 kadarında kalsifikasyon izlenir. Medulloblastomların %90'ı kontrast tutar.
MR
Tl: hipointens
Tl C+: %90'ında heterojen kontrast tulumu
T2: kalsifikasyon, nekroz ve kist oluşumu nedeniyle izo-hiperintens izlenebilir, heterojen görünüm vardır
FLAIR: hiperintense
DWI: diffüzyon kısıtlaması
MRS: artmış kolin, azalmış NAA izlenir. Taurin piki olabilir.
BOS yoluyla yayılım olabileceğinden, tüm sinir sisteminin kontrastlı görüntülemesi önerilir.
Cerrahi rezeksiyon, radyoterapi ve kemoterapi tedavinin esaslarıdır. Bu tümörler radyoterapiye oldukça duyarlıdır. Kadınlar ve yetişkinlerde prognoz daha iyidir. c-erbB-2 (HER2/neu) ekspresyonu medulloblastomların evrelemesinde kullanılır ve artmış ekspresyonu proliferatif aktivitede artışa işaret eder. BOS ile yayılım kötü prognoz göstergesidir.
Ayırıcı tanı
Çocuklarda; epandimom, koroid pleksus papillomu, pilositik astrositom, atipik teratoid/rabdoid tümör, beyin sapı gliomu. Yetişkinlerde; serebellar metastaz, hemanjiyoblastom, koroid pleksus papillomu, epandimom
1. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: medulloblastoma: a comprehensive review with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 23 (6): 1613-37.
2. Bal MM, Das radotra B, Srinivasan R et-al. Does c-erbB-2 expression have a role in medulloblastoma prognosis? Indian ] Pathol Microbiol. 2006;49 (4): 535-9.
3. Muss HB, Thor AD, Berry DA et-al. c-erbB-2 expression and response to adjuvant therapy in women with node positive early breast cancer. N. Engl. ]. Med. 1994;330(18):1260-6.
4. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging. Raven Pr. 2000
5. Panigrahy A, Krieger MD, Gonzalez-gomez I et-al. quantitative short echo time 1H-MR spectroscopy of untreated pediatric brain tumors: preoperative diagnosis and characterization. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (3):560-72.
6. Ketonen L, Hiwatashi A, Sidhu R. Pediatric brain and spine, an atlas of MRI and spectroscopy. Springer Verlag. 2005
