Olgu Arşivi

Şizensefali (yarık beyin anomalisi), nöronal migrasyon ve kortikal Iamelleşme bozukluğu ile karakterize gelişimsel bir anomalidir. Lateral ventriküler ependim ile pial yüz arasında uzanan bir yarık şeklinde görülür. Çoğunlukla yarık çevresi gri cevher ile döşeli olup genellikle polimikrogiriktir. Bu durum enfarkt , araknoid kist ve çevresi glial doku ile kaplı porensefaliden ayırt edilmesine yardımcı olur.Genellikle perisylvian alanda yer alır ve lateral ventriküle uzanır. Serebral yarıklar unilateral veya bilateral, simetrik veya asimetrik olabilir.

Tam ya da parsiyel septum pellusidum yokluğu (%75-100), korpus kallozum disgenezisi, hipoplazi, heterotopi, hidrosefali veya kortikal displazi ve posterior fossa anomalileri eşlik edebilir. Yarık, korteks ile devamlılık gösterip birbirine temas edebilir (kapalı dudak şizensefali) ya da ventrikül ile subaraknoid aralık arasında geniş devamlılık şeklinde birbirinden ayrık olabilir(açık dudak şizensefali).

Şizensefali hastalarında klinik bulgular şizensefalinin açık-kapalı tipte oluşu ve gelişimin bozuk olduğu parankim miktarına bağlıdır. Hastalarda hemiparezi, motor mental gerilik, hidrosefali, konvülziyonlar olabilir. Şizensefali genellikle postnatal dönemde veya ilerleyen yaşlarda hastanın semptomlarının belirginleşmesi ile saptanır.

1. Barkovich AJ: Congenital malformation of the brain and skull. Barkovic AJ (ed), Pediatric neuroimaging, Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2000: 251-381. 

2. Grossman R, Yousem D: Nöroradyoloji ,Güven; 2009: 424-425.

3. Denis D. et al: Schizencephaly: clinical and imaging features in 30 infantile cases, 22(8): 475-483, 2000.

4. Tuncel E : Çocuk Hastalıklarında Radyolojik Bulgular, Nobel&Güven;8-9