16 yasinda bayan hasta karin agrisi sikayeti ile basvurdu.
Fibrolamellar Hepatosellüler Karsinom
Fibrolamellar hepatosellüler karsinom(FHCC), hepatosellüler karsinomun nadir görülen bir varyantıdır. Genellikle cinsiyet farklılığı yoktur ve genç yaşlarda (5-35 yaş) ortaya çıkar. Klinik bulguları ele gelen kitle, karın ağrısı ve kilo kaybıdır.
Altta yatan karaciğer hastalığı ya da siroz hikayesi HCC'nin aksine yoktur. Serum aIfa-fetoproteini yaklaşık %85 olguda normal sınırlardadır. Patolojik olarak büyük infitratif kitleler olup fibröz septalar ile birbirinden ayrılırlar ve santral skar sıktır.
Görüntüleme bulguları MRG'de kitle TlAG'de hipointens, T2AG'de hiperintenstir. Dinamik kontrastlı incelemede arteriyel ve portal venöz fazlarda heterojen kotrastlanma gösterir. Santral skar dokusunun fibröz yapısı nedeniyle hem TlAG'de hem de T2AG’de hipointens olarak görülür. Santral skar tipik olarak kontrastlanmaz. Tedavisi cerrahidir. FHCC'nin prognozu HCC'den daha iyidir.
Olguda atipik olarak serum aIfa-fetoproteinin belirgin yüksekti, lezyon çok fazla intrasellüler yağ içeriyordu, santral skar T2 AG'de hiperintensti ve geç fazda skarda kontrastlanma mevcuttu. Ama patoloji sonucu iyi diferansiye fibrolameller hepatosellüler karsinom olarak geldi.
1. Ba-Ssalamah A, Schima W, Schmook MT, Linnau KF, Schibany N, Helbich T, Reimer P, Laengle F, Wrba F, Kurtaran A, Ryan M, Mann FA. Atypical focal nodular hyperplasia of the liver: imaging features of nonspecifîc and liver specific MR contrast agents. AJR Am J Roentgenol. 2002 Dec;179(6):1447-56.
2. Ichikawa T, Federle MP, Grazioli L, Madariaga J, Nalesnik M, Marsh W. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: imaging and pathologic findings in 31 recent cases. Radiology. 1999 Nov;213(2):352-61.
3. McLarney JK, Rucker PT, Bender GN, Goodman ZD, Kashitani N, Ros PR. Fibrolamellar carcinoma of the Iiver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1999 Mar-Apr;19(2):453-71. Review.
4. Ichikawa T, Federle MP, Grazioli L, Marsh W. Fibrolamellar hepatocellular carcinoma: pre- and posttherapy evaluation with CT and MR imaging. Radiology. 2000 Oct;217(1):145-51.
5. Stevens WR, Johnson CD, Stephens DH, Nagorney DM. Fibrolamellar hepatocellularcarcinoma: stage at presentation and results of aggressive surgical management. AJR Am J Roentgenol. 1995 May;164(5):1153-8.