Olgu Arşivi

27 yasinda G1P0 kadin olgu, gebeligin 18. haftasinda obstetrik USG ve ardindan fetal MRG incelemeleri yapilmistir.

Anahtar Noktalar

- Tanımlama: Akuaduktus sylviusta tıkanma nonkommunikan hidrosefali ile sonuçlanmaktadır.

- Klasik görünüm: Normal posterior fossa (PF) ve Hidrosefali

- Sıklıkla fetal hidrosefaliye (»- %40) yol açar.

- Etyoloji multifaktöriyel; genetik, infeksiyon, hemoraji, neoplazi ve inflamasyon neden olur.

- %10-30'unda eşlik eden anomaliler (yapısal ve kromozomal)

Görüntüleme Bulguları

Genel Özellikler

- Görüntülemedeki en iyi ipucu: normal arka fossa ve hidrosefali

- Hidrosefali

a)intraventriküler basınç artar
b)Ventriküler boyut ve baş çevresi artar,
c)Non komunikan: Ventrikülertıkanma
d)Komunikan: BOS'un emilimde tıkanma

- Ventrikülomegali

a)Normal intraventriküler basınç
b)Artmış ventriküler boyut
c)Baş boyutları normal veya küçük

- Anatomi: Akuaduktus sylvii üçüncü ve dördüncü ventrikülleri bağlar.

Ultrason Bulguları

- Lateral ventriküller > 10 mm

a)Ventrikül atriumdan Ölçülür
b)Akuaduktal stenoz (AS) genellikle oıta dereceden şiddetli (> 15 mm) ye kadar değişik derecelerde hidrosefaliye neden olabilir.

- Sarkan" koroid

a)Koroid pleksus lateral ventrikülü doldurmaz.
b)Karşı tarafın koroidi ventrikülle doğru sarkabilir. üçüncü ventrikül geniştir,

- Arka fossa normal

a)Sistema magna şiddetli hidrosefali ile komprese olabilir.

MR Bulguları

-incelmiş korteksi ve ilgili MSS malformasyonları değerlendirmek için daha iyi Görüntülemedeki Oneriler

a)MCA akımı ve komprese parankim için doppler
b)Tanıyı doğrulamak için MR
c)2-3 hafta aralıklarla izlem

Ayırıcı Tanı

- Holoprosensefali

a)Falks yokluğu
b)Talamik füzyon
c)Yüz malformasyonları

- Hidranansefali

a) Serebral doku yok
b) Doppler
c)Konfırmasyon için MR gerekli olabilir

Baş çevresi normal
- Hidrosefali ayırıcı tanısı

- Chiari II malfonnasyonu
Anormal küçük arka fossa ("muz" serebellum)

- Miyelomeningosel

- Dandy-Walkermalformasyonu
Arka fossada kist
Serebellar vermisin aplazi/hipoplazisi
4. ventrikül ile ilişkili

- Hafıf Ventrikülomegali (11-15 mm)
Baş çevresi normal veya küçük Progresyon göstermez.

Kromozomal anomalilerle (trizomi 21) ilgili olabilir.
Patoloji
Genel
Genetik
Sporadik
0 X e bağlı (Xq28): X e bağlı hidrosefali Amniosentezin < %5 Erkek fetus Baş parmak orta adduksiyonu.
Mental retardasyon Etiyoloji-Patojenez: Tam anlaşılmamıştır. Stenozların %50'si inflammasyon veya enfeksiyondan kaynaklanır.

Ependimal çizgide bozulma Beyaz maddede ödem Gliosis ve fibrozis

Enfeksiyonlar: Sitomegalovirus (CMV), toxoplasmoz, rubella

Kanama ve tümörler ilişkilidir- Epidemiyoloji 0.4-1 /2,000 canlı doğumda E:K =2:1

Klinik Noktalar

- Başvuru
Daha önceden hikayesi vardır. (X'e bağlı)

Üçüncü trimester veya yenidoğan dönemine kadar görülmeyebilir.

Tedavi

Amniyosentez
Karyotip
Enfeksiyon taraması

Sadece obstetrik endikasyonlarda sezaryen

Doğumdan sonra Ventriküler şant

Şant sonrası kortikal zonun inceliği geriler.

Intrauterin şant efektif bulunmamıştır.

Prognoz

Yenidoğan mortalitesi %10-30

Gelişimsel gecikmeler %90'ında X e bağlı form ağır mental retardasyon ile birlikte X e bağlı değilse rekürrens riski %4