OLGU ÖZETİ

Hasta 37 Yaş, kadın
Olgu 37 yasinda kadin hastaya endokardiyal fibroelastoz süphesiyle Kardiyak MRG incelemesi gerçeklestirildi.
Tanı Ebstein Anomalisi
Bölüm Cardiovascular
Yazar Hasan Yiğit
Tarih 2016-05-04 14:45:12

MR BULGULARI

4 oda FIESTA (b-SSFP) sine görüntülerde triküspit kapak (oklar) apekse yakın yerleşimli olup sağ ventrikül küçük (çizgili ok), sağ atriyum ileri derecede geniş (asterisk) izlenmektedir. Triküspit kapak düzeyinde yetmezliğe işaret eden akım artefaktı (açık ok) ve sağ ventrikülde apikal duvar kalınlaşması eşlik etmektedir.

TARTIŞMA

Ebstein Anomalisi

Triküspit kapağın nadir görülen (<%1) gelişimsel anomalisi olup septal ve muraI yaprakçıkların normalden daha inferiorda yer alması, kapakta malfonksiyon ve yetmezliğin eşlik etmesi ve sağ ventrikülün atriyalizasyonu ile karakterizedir. %50 oranında atriyal seviyede şant (ASD/PFO) eşlik eder. Etkilenen yenidoğanlarda sağdan sola şant nedeniyle genellikle siyanoz ve kalp yetmezliği bulguları vardır. Daha büyük hastalarda çomak parmak ile kendini gösterebilir. İleti bozuklukları-aritmiler, dispne ve halsizlik diğer sık klinik bulgulardır.

Ekokardiyografi ya da MRG'de triküspit kapağın en az 2omm ya da 8mm/m2 daha apikalde yerleşim göstermesi ile tanı konur. Uzamış anterior yaprakçık, triküspit kapak yetmezliği, atriyalize komponenti olan küçük sağ ventrikül ile birlikte sağ atriyumda genişleme eşlik eden diğer bulgulardır.

Ekokardiyografinin sağ kalp boşluklarını görüntülemedeki sınırlılıkları nedeniyle özellikle ekokardiyografi ile optimal değerlendirilemeyen olgularda MRG tercih edilmektedir. MRG ile gerek triküspit kapak, gerekse sağ kalp boşlukları ile ilgili detaylı anatomik ve fizyolojik bilgi elde edilebilir. Farklı semptom ve bulgulara yönelik farklı tedavi seçenekleri söz konusudur; enfektif endokardit profilaksisi, kalp yetmezliği ve artimilere yönelik medikal tedaviler, radyofrekans ablasyonu ve cerrahi tedavi seçenekleri uygulanabilir.

KAYNAKLAR

1. Taylor AM, Dymarkowski S, BogaertJ. Valvular Heart Disease . ln: Bogaert J, Dymarkowski S, Taylor AM, Muthurangu V, eds. Clinical Cardiac MRI. Springer-Verlag Berlin Heidelberg (2012).

2. Claussen CD, Miller 5, Fenchel M, Riessen R, Kramer U. Direct Diagnosis in Radiology: Cardiac Imaging. Thieme (2007).

MR GÖRÜNTÜLERİ