OLGU ÖZETİ

Hasta 0 Yaş, erkek
Olgu 6 aylık bebek hasta, sağ göz çevresinde şişlik kızarıklık ve sağ boyunda ele gelen şişlik ile pediatri polikliniğine başvurur. Yapılan fizik muayenede saçlı deride sarı renkli krutlar, inguinal bölgede ciltte eritemli yer yer veziküler lezyonlar izlenmektedir.
Tanı Langerhans Hücreli Histiyositoz
Bölüm Neuroradiology
Yazar Ayşe Aralaşmak
Tarih 2016-04-07 15:34:54

MR BULGULARI

Resim 1: Aksiyel BT (A) görüntülemede sağ frontal kemikte iç ve dış ta bulada destrüksiyona yol açan litik lezyon izlenmektedir (ok}. Dış ta bulada destrüksiyon daha belirgindir. Lezyon aksiyel TlA (B) incelemede izointens, T2A (C) incelemede hiperintens görünümdedir. Kontrastlı T1A aksiyel (D) ve koronal yağ baskılı T1A (E) görüntülemelerde lezyon periferinde kontrastlanma izlenirken santrali kistik nekrotik görünümdedir. Kontrastlı aksiyel T1A (F) incelemede lezyon ekstraaksiyelyerleşimlidir. Bu lokalizasyonda dural kontrastlanma mevcuttur(ok). Pre (G} ve postkontrast aksiyel T1A (H) incelemelerde lezyona eşlik eden sağ orbitada preseptal (noktalı oklar) ve postseptal (oklar) selülit lehine diffüz enfeksiyöz-inflamatuar ödematöz kontrast tutulumları mevcuttur. Bulgular kemikte litik lezyon ve orbital selülit lehinedir.
Resim 2: Yağ baskılı koronal kontrastlı T1A (A) incelemede enfeksiyöz-inflamatuar ödematöz kontrast tutulumları sağ temporalis kası (ok) boyunca sağ mastikatör boşluğa da uzanmaktadır. Aksiyel T2A (B) ve sagital postkontrast T1A (C) görüntülerde sağ posterior servikal üçgende, seviye II,III ve V düzeyinde konglomerasyon gösteren lenf adenopatiler izlenmektedir. DWI (D) ve ADC (E) incelemede lenf nodlarında diffüzyon kısıtlaması izlenmektedir.

TARTIŞMA

  • Tanı: Kemikte litik lezyon, orbital tutulum ve servi kal lenfadenoti ile prezente Langerhans hücreli histiositoz {class I pediatric histiocytic disorder)
  • Langerhans hücreli histiositoz nedeni bilinmeyen, nadir görülen çocukluk çağı hastalığıdır (<15 yaş). Monosit-makrofaj kökeninden gelen, antijen prezente eden dendritik hücrelerin (langerhans hücre) viral enfeksiyon sonrası kontrolsüz monoklonal proliferasyonu ile gelişen lenfoproliferatif bir hastalıktır. Histiositozis X adı verilen bu hastalık, patolojisi aynı olan üç farklı klinik sendrom olarak sınıflandırılmıştır. Letterer-Siwe hastalığın daha çok bebeklik döneminde prezente olan, multi-organ tutulumunun izlendiği fulminan seyir gösteren formudur. Hand-Schuller-Christian hastalığı yine multiplorgan tutulumu ile seyreden çocukluk döneminde daha sık görülen ve orta prognoza sahip formudur. Kemik tutulumu sıktır. Eosinofilik granülom hastalığın daha çok kemik tutulumu ile giden, en iyi prognozlu ve lokalize formudur.
  • En sık kemik tutulumu görülür. Kranial kemiklerde yuvarlak ya da oval şekilli sklerotik sınırları olmayan litik lezyonlara neden olur. İç ve dış tabula tutulumu sıklıkla görülür ve özellikle iç tabula bütünlüğü korunur ve beveled-edge (delik içinde delik) görünüme neden olur. Kafa tabanında en çok temporal kemik , 2. sıklıkla orbita tutulumu izlenir.
  • Para nasal sinüslerde solid ya da sıvı intensitesinde opasifikasyon izlenir.
  • Vertebralarda tek vertebra tutulumu görülür (en sık torasik vertebra). Destrüksiyona sekonder kollapsa neden olarak vertebra plana deformitesi görülür.
  • Yumuşak doku tutulumunda T1A imajlarda izo-hipointens, T2A imajlarda hiperintens kontrastlı serilerde yoğun kontrast tutulumu gösteren lezyonlar izlenir.
  • Orbita tutulumunda T1A ve T2A sekanslarda gri cevher ile izointens, kontrast sonrası diffüz homojen kontrast tutulumu izlenir.
  • Lenf nodu tutulumu sık görülür. Hastalar sadece lenf nodu tutulumu ile prezente olabilirler. En sık servikal lenf nodları tutulumu izlenir.
  • Santral sinir sisteminde en çok hipotalamo-pituiter aks ve serebellumu tutar. Hipofiz bezinde T1 imajlarda nörohipofizin hiperintens sinyali kaybolur. İnfindibulum kalınlığında artış ( >3 mm) ve kontrast tutulumu izlenir. Pineal bezde boyut artışı, kistik değişiklikler ve kontrast tutulumu görülebilir. Koroid pleksusta boyut artışı ve kalsifikasyon izlenebilir (çocuk hastada koroid pleksusta kalsifikasyon beklenen bir bulgu değildir). Menengiyal tutulumda T1-T2A sekanslarda orta sinyal intensitede noduler lezyonlar ve kontrastlı serilerde lenfoma,lösemi ya da karsinomatöz infiltrasyona benzer kontrast tutulumları izlenir. Serebellum ve pons en sık infratentoriyal tutulum yerleridir. Serebellumda özellikle dentat nukleus tutulur. Dentat nükleusta sinyal intensite değişiklikleri zamanla peri nükleer beyaz cevheride içine alacak şekilde yerini kistik boşluklara bırakır. Ponsta T2 hiperintens değişikliklere neden olabilir. Sonunda serebellar ve beyin sapı atrofisi izlenebilir. Supratentoriyal beyaz cevherde Virshow Robin boşluklarında dilatasyonu ve periventriküler beyaz cevherde simetrik kontrast tutan veya tutmayan lökoensefalopatik sinyal değişikliklerine neden olur. Basal ganglionlarda ve dentate nukleusta T1 hiperintens sinyal değişiklikleri izlenebilir.
  • Tanı histopatoloji ile konulur. Langerhans hücrelerinin görülmesi, elektron mikroskopi ile birberk granüllerinin varlığı ve immunohistokimyasal çalışmalarda CD-la ve S-100 + boyanması tanıya spesifiktir.
  • Ayırıcı tanıda lenf adenopati, orbital selülit ve ostemyelit ve abse benzeri litik kemik lezyonu yapabilecek bakteriyal, mikobakteriyal (TBC), fungal enfeksiyonlar ve kedi tırmığı hastalığı, Rosai-Dorfman ve hemophagocytic lymphohistiocytosis gibi class il pediatrik histiositik bozukluklar, lenfoma, nöroblastom ve rhabdomyosarkom gibi neoplastik hastalıklar düşünülebilir. Osteomyelitte kemikte destrüktif değişikliklere eşlik eden çevre yumuşak doku tutulumu ve reaktif lenfadenopati görülebilir. Lenfoma lenf nodu tutulumunda ayırıcı tanıda yer alması gereken bir hastalıktır. Lenfoma da primer kemik tutulumuda görülebilmektedir. Daha çok aksiyel kemik yapılarını tutar ve litik lezyonlara yol açmaktadır. Primer kemik tutulumu non-Hodgkin lenfomada daha sık görülür ve bazen kemik tutulumuna rejyonel lenf nodu tutulumu eşlik edebilir. Çocukluk çağında görülen mavi yuvarlak hücreli tümörlerden nöroblastomun ve rhambdomyosarkom da kemik, yumuşak doku ve lenf nodu tutulumu nedeniyle ayırıcı tanıda yer almaktadır. Class II pediatrik histiositik bozukluklardan Rosai-Dorfman hastalığında masif lenf adenopatiler ile birlikte litik kemik tutulumu izlenirken, hemophagocytic lymphohistiocytosis da kemik tutulumu izlenmemektedir. Kedi tırmığı hastalığı daha çok bölgesel lenfadenopati ile presente olan bakteriyel Bartonella Henselae ajanının neden olduğu granülomatöz enfeksiyondur. Yumuşak doku abse formasyonlarına sık rastlanmakla birlikte literatürde kedi tırmığı hastalığına eşlik eden osteomyelit vakaları ve litik kemik lezyonları da bildirilmiştir.

KAYNAKLAR

  • Daniela P. Nicole G. Helmut P.Helmut G. Anthony JB. l\ı1R Imaging presentation of intracranial disease associated with langerhans cell histiocytosis. Am J Neuroradiol 2004; 25:880-891.
  • Binning MJ, Brockmeyer DL. Novel multidisciplinary Approach for treatment of langerhans cell histiocytosis of the skull base. Skull base. 2008; 18:53-58.
  • D'Ambrosio N, Soohoo S, Warshall C, Johnson A, Karimi S. Craniofacial and intracranial menifestations of langerhans cell histiocytosis: Report of findings in 100 patients. Anı J Roentgenol. 2008; 191 :589-597.
  • Schmidt S, Eich G, Geoffray A et-al. Extraosseous langerhans cell histiocytosis in children. Radiographics. 2008;28:707-726. doi: 10.1148/rg.283075108.
  • Stull MA, Kransdorf MJ, Devaney KO. Langerhans cell histiocytosis of bone. Radiographics 1992; 12:801-823.
  • Collipp PJ, Koch R. Cat scratch feve.r associated \Vith an osteolytic lesion. N Engl J 1959; 260:278-280.
  • Hogendoom PCW, Kluin PM. Primary non-Hodgkin lymphoma of bone. In: WHO Classification ofTumours of Soft Tissue and Bone, 4th, Fletcher CDJ\11, Bridge JA, Hogendoom PCW, Mertens F. (Eds), Intemational Agency for Research on Cancer, Lyon 2013. p.316.
  • Gatter K, Delsol G, Warnke R. The Diagnosis of Lymphoproliferative Diseases. Wiley­Blackwell. (2011) ISBN:1119971748.

MR GÖRÜNTÜLERİ