OLGU ÖZETİ

Hasta 5 Yaş, erkek
Olgu 5 yaşında kız olgu Son bir aydır yürümede bozukluk, alt ekstremitelerde kas atrofisi nedeni ile spinal muskuler atrofi düşünülüyor.
Tanı Primer Diffüz Leptomingeal Gliomatozis
Bölüm Neuroradiology
Yazar Ayşe Aralaşmak
Tarih 2016-04-07 14:32:49

MR BULGULARI

Resim 1: Aksiyel (A, B, C) ve sagital (D) T2A görüntülerde her iki serebral ve serebellar hemisferlerde, yüzeyel kortikal yerleşimli T2A hiperintens milimetrik boyutlu kistik lezyonlar izlenmektedir. Lateral ventriküller normalden geniş olup aksiyel FLAIR sekansında ventriküller çevresinde transependimal flow (E) mevcuttur. Sağda lateral ventrikül içerisinde ventriküler kateter (B), sağda timpanomastoid kavitede efüzyon (C) ve tonsiller herniasyon (D) izlenmektedir.
Resim 2: Aksiyel postkontrast T1A (A, B, C) ve yağ baskılı postkontrast koronal T1A (D, E) görüntülerde, her iki serebral ve serebellar hemisferde ve beyin sapında yaygın, kalın ve yer yer nodüler leptomeningeal-pial kontrastlanma izlenmektedir.
Resim 3: Sagittal T1 (A), T2 (B) ve postkontrast T1A (C, D) görüntülerde tüm spinal kordda difüz yüzeyel yerleşimli milimetrik kistik lezyonlar ve spinal kord çevresinde ve kauda ekuina fibrillerinde yaygın leptomeningeal-pial kontrastlanma izlenmektedir.

TARTIŞMA

  • Primer Diffüz Leptomeningeal Gliomatozis (PDLG), beyin parenkiminde ya da spinal kordda tümör olmaksızın leptomeninkslerin glial tümöral hücreler ile tutulumudur. Subaraknoidal heterotopik glial nest hücrelerinden kaynaklandığı düşünülmekte olup oldukça nadir görülür ve ölümcül seyir göstermektedir.
  • Görüntülemede kullanılacak esas yöntem MRG olup, tüm beyin ve/veya spinal kordda lokal ya da yaygın leptomeningeal kontrastlanma, lempomeningeal alanda noduler lezyonlar ve serebral sulkuslarda nodüler genişlemeler (hapsolmuş BOS alanları) görülür. Bizim olgumuzda olduğu gibi, ventiküllerde dilatasyon eşlik edebilmektedir. Ayrıca PDLG tanısı için gereken beyin parenkiminde bir başka tümör yokluğu da MRG ile ortaya konmuş olur.
  • Ayırıcı tanıda Tbc ya da fungal menenjit, nonenfeksiyöz menenjit (sarkoidoz, vaskulit), neoplastik menenjit (primer, sekonder karsinomatoz), nöroglial tümörlerin leptomeningelal yayılımı (astrositik tümörler, oligodendrogliom, diffüz infantil gangliogliom, santral nörositom) ve idiyopatik hipertrofik menenjit yer almakta olup kesin tanı biyopsi ile her zaman olmasa da (atlayan tutulum nedeni ile} konulabilmektedir. Literatürde bildirilmiş vakaların önemli bir kısmı, hastalığın hızlı, mortal seyri ve atlayan tutululum sebebiyle otopsi sonrası tanı alabilmiştir.
  • Tedavide radyoterapi ve kemoterapi kullanılsa da hastalar aylar içinde kaybedilmektedir.

KAYNAKLAR

  • Savcı D, Kamran H, A Case of Primary Diffuse Leptomeningeal Gliomatosis Predominantly lnvolvingthe Cervical Spinal Cord and MimickingChronic Meningitis, Turkish Neurosurgery 2012, Vol: 22, No: 1, 90-94
  • Hansen N, Wittig A, Long survival of primary diffuse leptomeningeal gliomatosis following radiotherapy and temozolomide: case report and literature review, Eur J Med Res ,2011,16: 415-419
  • lshige S, lwadate Y, Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis followed with serial magnetic resonance images, Neuropathology 2007; 27, 290-294
  • Jabeen S, Chowdary A, Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis: An autopsycase report, Ann lndian Acad Neurol. 2014 Apr-Jun; 17(2): 227-230

MR GÖRÜNTÜLERİ