OLGU ÖZETİ

Hasta 38 Yaş, erkek
Olgu Nefes darlığı ile acile başvuran ve dekompanse kalp yetmezliği, atrial fibrilasyon ve taşikardi nedeniyle servise yatırılan hastaya yapılan ekokardiyografide  sol ventrikülde dilatasyon ve biventriküler trabekülasyon artışı görülen hastaya yapılan kardiyak MRG incelemesinde bulgular aşağıdaki gibidir.
Tanı Sol ventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi
Bölüm Cardiovascular
Yazar Dr.İlkay ÇAMLIDAĞ
Tarih 2020-06-01 14:48:57

MR BULGULARI

Resim 1.Kısa aks BTFE görüntülerde sol ventrikülde belirgin dilatasyon, ventrikül orta kesimde anterior ve lateral duvarda belirgin trabekülasyon artışı görülüyor.

Resim 2. 4 oda BTFE görüntüde sol ventirkülde dilatasyon, trabekülasyon artışı ve mitral kapakta yetmezlik ile uyumlu regürjitan akım görülüyor.

Resim 3. End sistol ve end diastol görüntülerde sol ventrikül hacminin belirgin farklılık göstermediği, kalbin belirgin hipokinetik olduğu anlaşılıyor.

TARTIŞMA

Tanı: C. Sol ventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi

Sol ventrikül nonkompaksiyonu belirginleşmiş sol ventrikül trabekülasyonu ve derin intratrabeküler resesler ile karakterize bir fenotiptir.

Yapısal ve fonksiyonel olarak normal olan kalplerde izole bir morfolojik varyant olabileceği gibi konjenital kalp hastalığı veya gerçek bir kardiyomiyopatinin bir komponenti olabilir.

Böyle olduğunda hastalar konjestif kalp yetmezliği bulguları,aritmiler, atrial fibrilasyon gibi durumlarla karşımıza gelebilirler.

Ekokardiyografide evrensel olarak kabul görümüş kriter mevcut olmayıp sol ventrikül çift tabakalı görünümü, trabekülasyonda bölgesel artış ve derin intratrabeküler resesler izlenir.

Kardiyak MRG tanıda en tercih edilen yöntem olup ekokardiyografi bulguları  belirsiz olduğunda tanıya yardımcıdır. Morfolojik bulguların yanı sıra fibrozisi gösteren geç kontrastlanma da değerlendirilebilir.

Morfolojik bulguların yanısıra kantitatif ölçümler de tanıya yardımcıdır.

Maksimum enddiastolik nonkompakte/kompakte miyokardiyumun oranının >2.3 olması en iyi tanısal kriter olarak bulunmuştur (hassasiyet %86, özgüllük %99).

Tanıda altın standart olmadığı için morfolojik bulguların hassasiyet ve özgüllüğü kesin değildir.

Sol ventrikül nonkompaksiyonlu çoğu hastada diğer kardiyomiyopatilerin morfolojik bulguları da görülebilmektedir. Bunlar özellikle dilate kardiyomiyopati ve bazen de hipertrofik kardiyomiyopatidir (apikal varyantı).

KAYNAKLAR

1) Petersen SE,Selvanagayam JB, Wieasmann F., et al.Left ventricular noncompaction:insights from cardiovascular magnetic resonance imaging.J Am Coll Cardiol 200;46:101.

2) Attenhofer jost CH, Connolly HM. Left ventricular non-compaction: dreaming of the perfect diagnostic tool. Eur. J. Heart Fail. 2012;14 (2): 113-4.

MR GÖRÜNTÜLERİ