OLGU ÖZETİ

Hasta 68 Yaş, erkek
Olgu 68 yaşında erkek hasta, aritmi etyolojisi araştırılıyor.
Tanı Biventriküler ARVD
Bölüm Cardiovascular
Yazar Dr. Selçuk AKKAYA
Tarih 2019-08-30 13:29:40

MR BULGULARI

- Her iki ventrikülde global hipokinezi ve sistolik disfonksiyon, sağ ventrikül serbest duvarında diskinetik hareket ve mikroanevrizma formasyonu, sağ ventrikül anterior ve inferior duvarında, sol ventrikül  anteroseptal, inferoseptal, inferior duvarda midmyokardiyal kontrast tutulumu.

- Prevelans %0.05-0.1

- Desmozom mutasyonu

- Ventriküler aritmi, kalp yetmezliği, ani ölüm

- Sol ventrikül tutulumu %16-76


4-oda end-diastolik ve end-sistolik SSFP (A, B), kısa aks end-diastolik ve end-sistolik SSFP (C, D), geç faz post-kontrast (E), Sol ventrikül fonksiyon analizi (F), Sağ ventrikül fonksiyon analizi (G)

Sol ventrikül: EF: %32
EDVİ: 115 ml/m2
ESVİ: 79 ml/m2
Kardiyak indeks: 2.3 lt/dk/m2
F

Sağ ventrikül: EF: % 32
EDVİ: 105 ml/m2
ESVİ: 70 ml/m2
Kardiyak indeks: 2.2 lt/dk/m2
G

TARTIŞMA

2010 Task Force Criteria Major MRG kriteri

- Sağ ventrikülde bölgesel akinezi, diskinezi ya da dissenkroni
+

a) Sağ ventrikül end diastolik indeksi ≥ 110 ml/m2 (erkek), 100 ml/m2 (kadın)
ya da b)Sağ ventrikül EF ≤ 40

Rastegar N, Burt JR, Corona-Villalobos CP, Te Riele AS, James CA, Murray B, et al. Cardiac MR findings and potential diagnostic pitfalls in patients evaluated for arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Radiographics. 2014;34(6):1553-70.

El Ghannudi S, Nghiem A, Germain P, Jeung MY, Gangi A, Roy C. Left ventricular involvement in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy - a cardiac magnetic resonance imaging study. Clin Med Insights Cardiol. 2014;8(Suppl 4):27-36.

KAYNAKLAR

1) Amiloidoz: Restriktif patern, global hipertrofi, global subendokardiyal kontrast tutulumu, geç faz serilerde myokardial baskılanma suboptimal, perikardial ve plevral efüzyon sık.

2) Dungu JN, Valencia O, Pinney JH, et al. CMR-based differentiation of AL and ATTR cardiac amyloidosis. JACC Cardiovasc Imaging. 2014 Feb;7(2):133-42.

3) Hipertrofik kardiyomyopati: End-diastolik fazda duvar kalınlığı ≥15 mm, obstrüktif tipte subaortik jet akım, artmış gradient (≥ 30 mmHg) ve sistolik anterior harekete sekonder mitral yetmezlik, sol ventrikül duvarında sağ ventrikül tutunma bölgelerinde kontrast tutulumu, EF normal ya da artmış.

4) Negatif prediktör: Duvar kalınlığı ≥30 mm, LVOT gradiyent ≥ 30 mmHg, myokardial fibrozis varlığı, EF <%50, apikal anevrizma

5) Baxi AJ, Restrepo CS, Vargas D, Marmol-Velez A, Ocazionez D, Murillo H. Hypertrophic Cardiomyopathy from A to Z: Genetics, Pathophysiology, Imaging, and Management. Radiographics. 2016 Mar-Apr;36(2):335-54.

6) Non-compaction kardiyomyopatisi: End-diastolik fazda non-kompakte/kompakte ≥2.3, non-kompakte myokard kütlesi global sol ventrikül kütlesinin >%20

7) EF normal ya da düşük olabilir. Geç tanı alan olgularda ya da ciddi formlarda myokardial fibrozis görülebilir.

8) Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101–105.

9) Nucifora G, Aquaro GD, Pingitore A, Masci PG, Lombardi M. Myocardial fibrosis in isolated left ventricular non-compaction and its relation to disease severity. Eur J Heart Fail. 2011;13(2):170–176.

10) Dilate kardiyomyopati: Primer (idiopatik) ya da sekonder (iskemi, infeksiyon,ilaç…), sistolik disfonksiyon, ventriküler dilatasyon, ventrikül duvarında incelme, primer DKM’de septal mid-myokardial kontrast tutulumu, iskemik DKM’de koroner sulama alanına uyan kontrast tutulumu

11) McCrohon JA, Moon JC, Prasad SK, et al. Differentiation of heart failure related to dilated cardiomyopathy and coronary artery disease using gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance. Circulation 2003;108(1):54–59. 

12) O’Donnell DH, Abbara S, Chaithiraphan V, et al. Cardiac MR imaging of nonischemic cardiomyopathies: imaging protocols and spectra of appearances. Radiology. 2012;262:403–22.

MR GÖRÜNTÜLERİ