OLGU ÖZETİ

Hasta 25 Yaş, erkek
Olgu Son bir haftadır sol kolda ve bacakta uyuşma, sol gözde çift görme yakınması olan 25 yaşındaki hasta. Uyuşma yakınması 3-4 günde gerileyen hastanın çift görmesi hala devam ediyor.
Üst solunum yolu enfeksiyonu ile beraber şikayetlerinin ortaya çıktığını tarif eden hastanın T2 AG (A) , T1 AG (B) , T2 FLAIR (C) ve kontraslı T1 AG (D), difuzyon (D) ve ADC haritalası (F) görüntüleri aşağıdaki gibidir.
Tanı Hipertofik Olivar Dejenerasyonu
Bölüm Head & Neck Imaging
Yazar Dr. Farid VALİAGHAYEV, Dr. Uğur TOPRAK
Tarih 2019-07-02 16:57:10

MR BULGULARI

Bulbusta olivar nukleus seviyesinde T2 ağırlıklı görüntülerde hiperintens, T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens olarak izlenen, kontarstlanması olmayan, difuzyon kısıtlamayan öncelikle hipertrofik olivar dejenerasyon lehine değerlendirilen lezyon dikkati çekmektedir.

TARTIŞMA

Hipertrofik olivar dejenerasyon


- Hipertrofik olivar dejenerasyon (HOD), dentorubroolivar yolakta (DROP) (ayrıca Guillain-Mollaret üçgeni veya GMT olarak da adlandırılır) oluşan herhangi bir hasardan sonra ortaya çıkan inferior olivar nukleusun (İON) dejeneratif bir hastalığıdır.

- DROP’da oluşan hasar, merkezi sinir sisteminin diğer bölümlerinde gözlenen atrofinin aksine hipertrofiye ve inferior olivar nukleusun (İON) genişlemesine neden olur. Nöronlarda vakuolizasyon ve astrosit artışı görülür.  

- Hastalar, HOD'a atfedilebilecek klinik bulgular göstermeyebilirler. Palatal myoklonus, nistagmus, titreme veya ataksi gibi spesifik bulgular gösterebilirler.

- T2 hiperintensitesi ve inferior olivar nükleusun (ION) genişlemesi bu patolojinin radyolojik özellikleridir. Lezyon kontrastlanmaz veya difüzyon kısıtlaması görülmez.

Dentorubro-olivar yolak

- Rubro-olivar lifleri, nukleus ruberden çıkar ve merkezi tegmental yollar boyunca , ipsilateral inferior olivar nukleusun (İON) kapsülüne ulaşır. 

- İON dan, olivoserebellar lifleri, kontralateral alt serebellar pedinkülünden geçerek serebellar kortekse ulaşır, ardından serebellar korteksten kontralateral dentat çekirdeğe geçer.

- Dentatorubral lifler daha sonra kontralateral superior serebellar pedinkül yoluyla yükselir, orta beyinde  nucleus rubere geri döner.



- Üçgen devredeki dentat nukleus DN), dentatorubral trakt (Superior serebeller pedinkul, SCP) veya santral tegmental trakt (CTT)’ın hasarlanması bu patolojiye yol açar. 

- İnferior serebellar pedinkülün (ICP) (olivodentat yolu) izole lezyonları HOD'a neden olmaz. Çünkü olivodentat yol, efferent bir yoldur. HOD'un inferior olivar nukleusun uyarilamaması-deafferensiyasyonu ile tetiklendiği hipotezi ile uyumludur.

- Yanda bu seçenekler çizim ile anlatılmaktadır. Uyarılmayan inferior olivar nukleusun (ION) büyüyüp T2 AG sekanslarda hiperintens görülmesi beyaz ve büyük olarak çizilerek anlatılmıştır.
DN Dentat, RN: Red Nukleus

Primer SSS lenfomaları

- Primer  SSS lenfomaları (PSSSL), tüm beyin tümörlerinin % 2.5'ini oluşturan nispeten nadir görülen tümörlerdir.

- PSSSL tanısı alan hastalar, genellikle 50 yaşın üzerindedir.

- Diğer merkezi sinir sistemi kitlelerine sahip hastalara benzer şekilde; KİBAS  semptomları ve belirtileri, fokal nörolojik bozukluklar ve nöbetler gibi semptomlar gösterebilir.

- Tipik olarak PSSSL supratentoryaldir (% 75-85).

- Daha çok periventriküler beyaz cevherde ortaya çıksa da serebral korteks veya gri madde de görülebilir. 

- Görüntülemede, PSSSL karakteristik olarak, BT incelemede  hiperdens , MR incelemede  T1 hipointens, T2 izo - hiperintens, homojen kontrastlanan ve difüzyon kısıtlayan bir kitle olarak tanımlanır.

Pilositik astrositom

- Genellikle 20 yaşın altında görülür, 8-13 yaşları arasında pik yapar.

- Lokalizasyon, serebellum, optik sinir, optik kiazma, hipotalamus, üçüncü ventrikül bölgesi, spinal kord ve temporal lob olarak sıklık sırasına göre sıralanabilir. Ponsun dorsal bölümünde ekzofitik gelişebilir.

- Nöroradyolojik olarak; klasik olanlar, kontrast tutan mural nodül içeren kistik tümörlerdir. olguların %70’inde kistik yapı bulunur. 

- Klinik yerleşdiği  yere bağlıdır. Posterior fossa tümörlerinde, kitle etkisine bağlı olarak kafa içi basınç artışı belirtileri vardır. Bulbar semptomları veya serebellar semptomlar da mevcut olabilir.

- BT’de tümörün solid kompenenti hipodens ya da isodens), az olarak hiperdensdir. Kalsifikasyon yaklaşık %20 oranındadır. 

- MRI’da genellikle iyi sınırlı görülür, %5 vasojenik ödem vardır. %95 oranında görülen kontrast tutulumu mikrovasküler proliferasyonun varlığına bağlıdır. T1’de düşük signal intensitesi gösterir. T2’de gri-cevhere kıyasla daha yüksek signal verir.


Akut Dissemine Ensefalomiyelit (ADEM)

- ADEM, MS’ten sonra en sık ikinci kazanılmış idiyopatik inflamatuar demiyelizan hastalıktır. En sık ilkbahar ve sonbaharda görülür. 

- Herhangi bir yaşta görülebilir ancak immunizasyon sıklığı ve antijen maruziyeti nedeniyle çocukluk çağında sıktır. Pik yaşı 5-8 aralığıdır. 

- Hem beyni hem de spinal kordu tutabilir. Beyaz cevher lezyonları genellikle baskındır. Bazal gangliyon tutulumu %50, spinal kord %10-30 vakada tutulur.

- Lezyon boyutu birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişebilir. Multipl lezyonlar soliter lezyonlardan daha sıktır.

- T1A genellikle normaldir sadece beyaz cevherde ‘kirli’ gri odaklar izlenir. T2/FLAIR’de multifokal hiperintensiteler izlenir. Küçük yuvarlak/ovoid odaklar veya belirgin hiperintens merkezin belirsiz kenarlı hafif hiperintens alanlarla çevrili olduğu yün yumağı şeklinde lezyonlar izlenebilir. Bilateral ama asimetrik tutulum tipiktir. Bazal gangliyon ve posterior fossa lezyonları sıktır.


Akut iskemi

- Vasküler hasara bağlı beynin belirli bir bölgesinde kan akımının azalması ile gelişir.

- Difüzyon – perfüzyon MRG en hassas testlerdir

- Difüzyon kısıtlaması gorülür

KAYNAKLAR

1. Guillain G, Mollaret P. Deux cas de myoclonies synchones et rhythms velopharyngo-laryngo-oculo-diaphragmatiques. Rev Neurol 1931:545–66.

2. Trelles JO. La oliva bulbar: su estructura function y pathologia. Rev Neuro-Psiquat 1943;6:433–521.

3. Dincer A, Ozyurt O, Kaya D, Kosak E, Ozturk C, Erzen C, et al. Diffusion tensor imaging of Guillain-Mollaret triangle in patients with hypertrophic olivary degeneration. J Neuroimag: Official J Am Soc Neuroimag 2011;21(2):145–51. 

4. Sanverdi SE, Oguz KK, Haliloglu G. Hypertrophic olivary degeneration in children: four new cases and a review of the literature with an emphasis on the MRI findings. Br J Radiol 2012;1013(85):511–6. 

5. Van Eetvelde R, Lemmerling M, Backaert T, Favoreel N, Geerts B, Sommeling C, Hemelsoet D, Dekeyzer S. Imaging Features of Hypertrophic Olivary Degeneration. J Belg Soc Radiol. 2016 Jul 25;100(1):71. 

MR GÖRÜNTÜLERİ