OLGU ÖZETİ

Hasta 30 Yaş, kadın
Olgu Nöbet şikayeti ile  çekilen dış merkez  BT’sinde   intrakraniyel kitle olarak değerlendirilen 30 yaşında kadın hasta.
Tanı Gri cevher heterotopisi
Bölüm Neuroradiology
Yazar Mauricio Castillo, MD, FACR, James Scatliff Distinguished Professor of Radiology, Dr. Umut Orkun Çelebi
Tarih 2018-07-02 10:36:43

MR BULGULARI

Sağ frontalde, periventriküler beyaz cevherden başlayarak subkortikal beyaz cevhere kadar uzanan, kısmen orta hattın karşısına da geçen, T1A ve T2AG’de gri cevher ile eş intensite izleniyor.

TARTIŞMA

Epileptojenik Beyin Lezyonları

 


Gri cevher heterotopisi


Kortikal formasyon patolojilerinin bir alt grubudur. 

Gri madde heterotopileri, germinal matriksden kortekse uzanan nöronal göçün kesintiye uğraması ile karakterize olup "anormal lokalizasyonlarda normal nöronlar" ile sonuçlanan ve görece olarak sık rastlanan bir hastalık grubudur.

Epidemiyoloji: Heterojen olmakla beraber bazı tipleri X’e bağlı katılım göstermektedir.

Makroskopik olarak; Nodüler ve Diffüz heterotopi olarak ikiye ayrılır;

1. Nodüler

a. Subependimal

b. Subkortikal 

2.Diffüz heterotopi

a. Bant heterotopi (çift korteks heterotopisi ve X'e bağlı lizensefali olarak da bilinir)

b. Lizensefali (tip 1 ve tip 2)

c. Laminar heterotopi

Hastalar en sık olarak yaşamın ikinci on yılında parsiyel nöbetler ile karşımıza çıkar.

Gri cevher heterotopileri, konjenital merkezi sinir sisitemi anomalisi olan hastalarda daha sık görülür ve bu anomaliler semptomatolojiyi de etkiler.

İlişkili anomaliler;

- Korpus kallozum agenezisi
- Pakigiri
- Şizensefali
- Polimikrogri
- Chiari II malformasyonu

Subkortikal heterotopiler, komşu korteks ve ventriküle kadar uzanabilmekte olup; 
- Heminsfer hacminde azalma
- Ventrikül biçiminde bozulma
- Azalmış ve anormal beyaz cevher
- Sığlaşmış sulkus ve incelmiş korteks
- Distorsiyone bazal ganglion radyolojik olarak saptanabilir.

BT

Gri cevher heterotopisi, komşu  beyaz cevhere  göre eser düzeyde  dansite farklılığı  göstermektedir  bu nedenle  ancak yeterince büyükse görüntülenebilir.

MRG

- Heterotopik doku tüm sekanslarda gri cevher ile eş intensiteye sahiptir.
- Eşlik edebilecek anomaliler göz önüne alınarak ikincil lezyonlar açısından tüm beyin dikkatlice değerlendirilmelidir.
- Kontrast tutulumunun olmaması, çevre parankimde ödem ve kalsifikasyon izlenmemesi ayırıcı tanıda önemlidir.

Ganglioglioma

Çocuk ve genç erişkinde, sıklıkla temporal lobda izlenir.

BT

%35-50 kalsifikasyon izlenir. Komşu  kalvaryumda yeniden şekillenme izlenebilir.

MRG

T1AG’de hipo veya izointens, T2A’ de hiperintens.

Olguların %30- 50’sinin kistik bileşeni vardır, kortikal tabanlıdır, nodüler-halkasal değişken boyanma izlenebilir.

Tüberoskleroz

Nörokutanöz bir sendromdur.

Tüberoskleroz kompleksi başlıca zeka geriliği, epilepsi ve adenoma sebaseum üçlüsü ile belirgin olmakla birlikte bu üçlü hastaların ancak üçte birinde saptanmaktadır.

Kortikal/subkortikal tüberler
Frontal lobda sık , T2 hiper, T1 hipointens izlenirler, %10 boyanırlar, 2 yaşından sonra kalsifiye olurlar

Subependimal hamartomlar
T1AG hiper, T2AG izo-hiper , değişken sinyal, kontrastlanma değişken, sıklıkla
İzlenen kalsifikasyon erken çocuklukda saptanmaz

Beyaz cevher lezyonları
T2A/FLAIR hiperintens lineer çizgilenmeler

Subependimal Dev Hücreli Astrositom
Foramen Monro düzeyinde heterojen sinyal, yoğun boyanma, boyut artışı izlenir.

Hemimegalensefali

Serebral heminsferin bir kısmının yada tamamının hamartamatöz büyümesi

MRG

Etkilenen heminsferde ve ventrikülde boyut artışı (frontal hornda anterior ve superiora yönelim)

Korteks normal /lisensefalik/ polimikrogirik olabilir

Kalınlaşmış kalvaryum

Posterior falksın kontralateral deplasmanı

Beyaz cevher kalsifikasyonu

Disembiryoplastik Nöroektodermal Tümör (DNET)

Temporal lobda sık , ilk nöbet sıklıkla 20 yaş altında 

BT

Kalsifikasyon olguların  %30’unda izlenir, komşu kalvaryumda yeniden şekillenme izlenebilir

MRG

Nadiren çevresel vazojenik ödemi olan kortikal iyi sınırlı kitle

T2AG’de köpüksü hiperintensite

FLAIR’ de hiperintens kenar +

%20-30 olguda boyanma izlenebilir


KAYNAKLAR

1) Barkovich AJ, Kuzniecky RI. Gray matter heterotopia. Neurology. 2000;55 (11): 1603-8. Fundamentals of Skeletal Radiology, second edition  by Clyde A. Helms  W. B. Saunders company 1995

2) Shin JH, Lee HK, Khang SK, Kim DW, Jeong AK, Ahn KJ, Choi CG, Suh DC: Neuronal tumors of the central nervous system: radiologic findings and pathologic correlation. Radiographics 22: 1177-1189, 2002. 

3) Schramm J, Kristof R: Glioneuronal tumors. Tonn JC, Westphal M, Rutka JT, Grossman SA (eds) Neuro-Oncology of CNS Tumors, Berlin Heidelberg: Springer-Verlag, 2006: 169-178

4) Umeoka S, Koyama T, Miki Y et-al. Pictorial review of tuberous sclerosis in various organs. Radiographics. 28 (7): e32

5) https://radiopaedia.org

6) http://www.radiologyassistant.nl

MR GÖRÜNTÜLERİ