OLGU ÖZETİ

Hasta 8 Yaş, kadın
Olgu 8 yasinda kiz çocuk hasta, erken bebeklik döneminden itibaren epileptik nöbet geçirme ve antiepileptik ilaç kullanma öyküsü mevcut.
Tanı Fokal Kortikal Displazi
Bölüm Neuroradiology
Yazar Tuba Akdağ
Tarih 2016-05-10 20:57:01

MR BULGULARI

Resim 1-2: Aksiyal plan T2 AG ve FLAIR sekansd a, solda frontal lobda kortikal kalınlaşma, kortikal ve su bkortikal beyaz cevherde sinyal artışı ve bu düzeyden periventriküler alana uzanım gösteren hiperintens bant görünümü izlenmiştir.

Resim 3-4:Aksiyal plan T1 AG ve post kontrast görüntülerde aşikar patoloji kaydedilm edi.

Resim 5-6: Koronal plan T2 AG ve sagittal FLAIR sekanslarda aynı lezyon hiperintens olarak görülüyor.

TARTIŞMA

FOKAL KORTİKAL DİSPLAZİ

Fokal kortikal displazi (FKD), kortikal gelişimsel malformasyonların en sık görülen tipidir ve pediatrik yaş grubunda ilaca direçli epilepsilerin en sık nedenidir. FKD, gliaI hücre elementlerinin zayıf farklılaşması ile kortikal laminaların bozulması, heterotopik nöronlar, atipik hücreler ve subkortikal beyaz cevherin disorganizasyonu ile birliktedir (1) Patogenezinde hem genetik hem de kazanılmış faktörler rol oynamaktadır. 

Tanımlanmış 3 tipi bulunmaktadır. Tip 1 FKD geç başlangıçlı hafıf formu olup epileptik nöbetler erişkinlikte ortaya çıkmaktadır. Çoğunlukla temporal Iob tutulumu görülmektedir. Tip 1 FKD olan insanların bazılarında epilepsi yerine sadece bilişsel gerilik görülebilir. 

Tip 2 FKD'de genellikle dirençli epilepsi vardır ve çocukluk çağı başlangıçlıdır. Temporal lob tutulumu nadir olup en sık frontal lob tutulumu görülmektedir.

Tip 3 FKD'de Tip 1 ve Tip 2 ile birlikte hippokampal skleroz, tümör, vasküler malformasyon gibi patolojiler eşlik etmektedir. MR değişiklikleri Tip1 FKD olgularının az bir kısımında görülmekle birlikte Tip 2 FKD'de MR bulguları hemen her zaman eşlik etmektedir. MR incelemede; fokal kortikal kalınlaşma veya incelme, fokal atrofi alanları, beyaz-gri madde sınırının belirsizleşmesi, T2 ve FLAİR ağırlıklı görüntülerde hiperintensite, etkilenen korteksten aynı taraf ventriküle uzanan beyaz ya da gri cevher intensitesinde radyal bant izlenir (2).

FKD’de farmakolojik tedavi ile nöbet kontrolü genellikle zordur, nöbet kontrolü için genellikle cerrahi tedavi gereklidir. En önemli prognostik faktör epileptojenik odağın total rezeksiyonudur ve cerrahi sonrası nöbetsizlik oranları yüksektir. MR görüntüleme ilaçlara dirençli epilepsi hastalarında cerrahiden yarar görecek grubu belirlemek açısından çok önemlidir. 

KAYNAKLAR

1. Kabat J, Kröl P. Focal cortical dysplasia - review. Pol J Radiol 2012; 77:35-43.

2. Bernauer TA. The radial bands sign. Radiology 1999; 212:761-762.

MR GÖRÜNTÜLERİ