OLGU ÖZETİ

Hasta 31 Yaş, erkek
Olgu Otuzbir yaşında erkek olgunun sağ çene ekleminde bir yıldır ağrı şikayeti mevcut. Son 6 aydır giderek artan şekilde çene hareketlerinde kısıtlılık eklenmiş.
Tanı Sinovyal Sarkom
Bölüm Musculoskeletal System
Yazar Berna Dirim Mete
Tarih 2016-05-11 17:52:23

MR BULGULARI

Resim 1: SE TlA (a) ve T2A (b) aksiyal plan kesitlerde; sağ temporomandibüler eklem medialinde, iyi sınırlı, heterojen iç yapıda kitle lezyonu (beyaz oklar) izlenmektedir. Lezyonun büyük bölümü Tl kas ile izointens, T2 kastan yüksek sinyalli olup içinde Tl ve T2 düşük sinyalli alanlar (kırmızı oklar) içermektedir. Çevre yapılara ılımlı bası bulguları izlenmektedir. Solda mastoid uç düzeyinde mastoid hücrelerde fokal havalanma kaybı mevcuttur.

Resim 1: İV paramanyetik ajan enjeksiyonu sonrası koronal (c) ve sagital (d) plan TlA kesitlerde; iyi derecede heterojen kontrast tutan kitlenin kafa tabanında yıkım oluşturarak intrakraniyal boşluğa uzandığı ve durada fokal alanda invazyon oluşturduğu (beyaz oklar) izlenmektedir. Kitlenin inferiorunda düşük sinyalli alanlar (kırmızı oklar) dikkati çekmektedir.

Resim 2a ve 2b: Kontrast öncesi aksiyel ardışık BT kesitlerinde; sağ temporomandibüler eklem medialinde, eklem kapsülü ile sınırları ayrımlanamayan, içinde düzensiz kalsifıkasyonlara ait yüksek dansiteli alanlar (kırmızı oklar) barındıran kitle izlenmektedir.

Resim 2c ve 2d: Kontrast sonrası aksiyel ardışık BT kesitlerinde; sağ temporomandibüler eklem medialinde, eklem kapsülü ve parotis derin loju ile sınırları ayrımlanamayan kitlenin (beyaz oklar) heterojen kontrast tutulumu gösterdiği izlenmektedir. Kitle prestiloid parafaringeal yağ dokuyu öne, retrostiloid parafaringeal alanı posteromediale ve lateral pterigoid adeleyi hafif anteriora itmektedir.

TARTIŞMA

Sinovyal sarkom
  • Sinovyal sarkom, eklemlere yakın yerleşimli, nadir bir malign yumuşak doku sarkomudur. Tüm yumuşak doku sarkomlarının %8 'ini oluşturur.
  • Adölesan ve genç adultlarda görülen tümörün ortalama tanı yaşı 3O' dur.
  • Kaynaklandığı hücreler kesin olarak tanımlanamamıştır. Tümör hücreleri sinovyal hücrelere benzediğinden bu isim verilmiştir. Sinovyal kaynaklı değildir. Mezanşimal ve epitelyal hücreler içeren bifazik, sıklıkla mezenşimal olmak üzere monofazik ya da epitelioid kötü diferensiye tipte olabilir.
  • %90' ında X ve 18. kromozom arasında translokasyon mevcuttur.
  • BT'de heterojen iç yapılı yumuşak doku kitlesi olarak izlenir. Olguların %20'unda kitle kalsifikasyon içermektedir. %11-50 oranlarında bizim olgumuzda olduğu gibi kemik invazyonu bildirilmektedir.
  • Lobule ve iyi sınırlı ya da infiltratif görünümde olabilir.
  • MR görüntülemede; T1A kesitlerde kas doku ile benzer ya da hafif yüksek, T2A kesitlerde büyük orada kas dokudan yüksek, solid alanlar ara, kalsifkasyon ve fibrozis düşük sinyale neden olabilir. Bu görünüm "triple işareti" olarak adlandırılır. Olguların %10-25'inde kanamaya bağlı sıvı-sıvı seviyeleri gelişebilir.
  • Kontrastlanma sıklıkla yoğun ve heterojen, nadiren de periferal olarak izlenir.


Ayırıcı tanı
  • Jukstaartiküler kondrom, matür hyalin kıkırdak içeren benign bir tümörüdür. Temporomandibüler eklemde çok nadir görülür.
  • Eklemin periferinde yerleşen kitle genellikle ovoid ya da sferik şekillidir. Sıklıka mandibular kondil komşuluğında lokalize olur.
  • T2A kesitlerde kartilajinöz içeriği temsil eden belirgin yüksek sinyal ayırıcı tanıda önemli bir ipucudur. Kontrastlı kesitlerde periferal kondroid lobüllerde parlaklaşma tipiktir. Kitle kalsifikasyon ve osifikasyon alanları barındırabilir. Komşu kemik yapıda remodelin goluşturabilir ancak destrüksyon ya da invazyon beklenmez.
  • Pigmente villonodüler sinovit, sinovyal proliferasyona hemosiderin birikiminin eşlik ettiği, benign, ancak lokal agresif bir patalojidir.
  • MT'de sıklıkla mandibüler kondile erozyon oluşturan lobüle kitle olarak izlenir.
  • MR'da T1A kesitlerde düşük ya da ara, T2A görüntülerde düşük sinyal özelliğindedir. Lipid yüklü makrofajlar, T1 yüksek sinyalli alanlara neden olabilir. Lezyonu sıklıkla hemosiderine ait belirgin düşük sinyalli rim çevreler. Düşük sinyalli hemosiderin içeirik GRE kesitlerde daha da belirginleşir. Bu durum "blooming etkisi" olarak isimlendirilir.
  • Paraganglioma, genellikle 4-5. dekadda görülür. Glomus cisimlerinden köken alır. Sıklıkla glomus karotikum, glomus jugulare, glomus vagale ve glomus timpanikum şeklinde görülür. Daha az olasılıkla baş boynun her alanında izlenebilir.
  • BT'de kas ile eş dansitede, iyi sınırlı, fuziform kitle şeklindedir. Kafa tabanına uzanırsa permeatif kemik değişikliğine neden olabilir. Kalsifikasyon beklenmez.
  • MR'da T1A görüntülerde düşük, T2A kesitlerde yüksek sinyalli olup "flow void" alanlar içermektedir. MR'de 2 cm'den büyük kitlelere izlenebilen "tuz-biber" görünümü tanısal değer taşır. Subakut kanama ürününe bağlı yüksek sinyal "tuz", "flow void" serpentin vasküler yapıların oluşturduğu düşük sinyal "biber" komponentini oluşturmaktadır. Kitle erken ve hızlı kontrast tutulumu gösterir.
  • Şvannom, sinir kılıfı schwan hücrelerinden kaynaklanır. Şvannomların %25-45'i baş-boyun bölgesinde yerleşir. Antoni tip A ve tip B içeriği ile bifazik histolojiye sahiptir.
  • Fuziform ya da ovoid görünümlüdür. Sinir trasesini takip eder.
  • BT'de kas ile eş ya da ondan düşük dansitelidir. Sıklıkla orta derecede kontrast tutulumu gösterir. Kafa tabanı foramenlerinde düzgün konturlu genişlemeye neden olabilir. Kalsifikasyon beklenmez; literatürde çok az olguda tanımlanmıştır.
  • T1A kesitlerde genellikle kas ile eş, T2A kesitlerde kastan yüksek sinyallidir. İntramural kistler şvannom için oldukça tipiktir. T2A kesitlerde "hedef işareti" izlenebilir: Santralde kondanse shwan hücreleri ve kollajen (Antoni tip A) düşük periferde miksoid doku (Antoni tip B) yüksek sinyale neden olur.

KAYNAKLAR

  • Al-Daraji W, Lasota J, Foss R, Miettinen M. Synovial sarcoma involving the head: analysis of 36 cases with predilection to the parotid and temporal regions. Anı J Surg Pathol. 2009;33(10): 1494-503.
  • O'sullivan PJ, Harris AC, Munk PL. Radiological features of synovial celi sarcoma. Br J Radiol. 2008;81 (964): 346-56.
  • Bakri A, Shinagare AB, Krajewski Kl\ı1, Howard SA, Jagannathan JP, Homick JL, Ramaiya NH. Synovial Sarcoma: Imaging Features of Common and Uncommon Primary Sites, Metastatic Pattems, and Treatment Response. American Joumal of Roentegonology (AJR ) Agu 2012;199(2):W280-W215.
  • Khadim MT, Asif M, Ali Z. Extraskeletal Sofi Tissue Chondromas of Head and Neck. Ann. Pak Inst Med Sci. 2011; 7(1 ): 42-44.
  • Mafee MF, Raofi B, Kumar A, l\ı1uscato C. Glomus faciale, glomus jugulare, glomus tympanicum, glomus vagale, carotid body tumors, and simulating lesions. Role of MR imaging. Radiol Cli North America 2000;38(5):1059-76.

MR GÖRÜNTÜLERİ