OLGU ÖZETİ

Hasta 39 Yaş, erkek
Olgu 39 yasinda erkek hasta 3 yildan beri devam eden ruhsal çöküntü, duygu durum bozuklugu, konusma güçlügü ve ara ara idrar ve gaita inkontinansi
Tanı CADASIL
Bölüm Neuroradiology
Yazar Figen Erkuş
Tarih 2016-05-11 17:32:49

MR BULGULARI

Aksiyel T2A (a) ve sagital YB T2A (b) MRG kesitinde presakrokoksigeal bölgede Iobüle konturlu, kaslara göre hiperintens, içerisinde kistik komponet (uzun oklar) içeren kitle (*) izlenmektedir. Kitle rektumu (r) sağa itmiştir, gluteal kasları infıltre ederek cilt altına doğru uzanmaktadır (ok başı). Sagital imajda (b) kitlenin sakral spinal kanala uzanımı görülmektedir(kısa oklar).

Aksiyel prekontrast T1A görüntüde (c) kas ile izointens izlenen kitlenin aksiyel (d) ve sagital (e) postkontrast YB T1A görüntüde heterojen kontrastlandığı görülmektedir (*). Her üç imajda da kasa göre hipointens izlenen, kontrast tutmayan kistik komponent seçilmektedir (oklar). Sagital imajda (e) kitlenin sakral spinal kanala uzanan komponentinin belirgin şekilde kontrastlandığı görülmektedir (kısa oklar).

TARTIŞMA

Patolojik Tanı: Germ hücreli tümör

(histolojik alt tipi: endodermal sinüs tümörü yolk sak tümörü) Germ hücreli tümörler (GHT) çocukluk çağı tümörlerinin %2-3’ünü oluşturmaktadır. En sık 3 yaş altı ve 12 yaş üstünde görülür. Öncül (primordial) germ hücrelerinden köken alır.

Öncül germ hücreleri çeşitli embriyonik ve embriyo dışı (stromal) yapılara farklılaşma kapasitesine sahip hücreler olup, normalde sperm ve ovumu oluşturmaya yönelmiştir. Genital kabartıya göç eden germ hücrelerinin malign transformasyonu ile gonadal germ hücreli tümörler oluşur. Hedefine ulaşamayan veya anormal yere göç eden germ hücre kalıntılarından gonad dışı bölgelerde (mediasten, abdomen, pelvis, pineal bölge) germ hücreli tümörlerin geliştiği kabul edilmektedir.

Embriyonik farklılaşma kapasitesine sahip hücrelerden embriyonel karsinom ve teratomlar, embriyodışı yapılara farklılaşma kapasitesine sahip hücrelerden koryokarsinom ve endodermal sinüs tümörü, farklılaşma kapasitesine sahip olmayan ilkel germ hücrelerinden ise germinomlar meydana gelir.

Hücrelerin farklılaşma derecesine bağlı olarak benign veya malign olurlar. Teratomlar en sık görülen GHT’dir.

Endodermal sinüs tümörü çok sık görülmeyen malign GHT’dir ve daha çok küçük çocuklarda izlenir. Serum AFP değerleri yüksektir. AFP tümör rekürrensinin takibinde de kullanılan önemli bir belirleyicidir.

GHT’lerde görüntüleme bulguları tümörün içeriğine göre değişir. Kistik ve solid komponent, kalsifikasyon, yağ içerebilirler.

Malign olanlarda solid komponent daha fazladır. Hemoraji ve nekroz sık görülür. Malign GHT’ler metastaz yapabilir. En sık bölgesel lenf nodları ve peritoneal yüzey olmak üzere akciğer, karaciğer, kemik, kemik iliği ve sanral sinir sistemine metastaz görülür. Spinal kanala uzanabilirler. 

Presakral bölge yerleşimli kitlelerde solid veya kistik oluşuna göre ayırıcı tanıda yer alabilecek diğer patolojiler:

Nöroblastom

Kordoma

Rabdomiyosarkom

Anterior meningosel

Nöroenterik kist

KAYNAKLAR

1) Kocaoglu M, Frush DP. Pediatric presacral masses. Radiographics 2006; 26:833-857. 

2) Shah RU, Lawrence C, Fickenscher KA, Shao L, Lowe LH. Imaging of pediatric pelvic neoplasms. Radiol Clin N Am 2011: 49:729-748.

3) Bayram İ, İncecik F, Leblebisatan G, Soyupak S, Canpolat T, Tunalı N, Tanyeli A. Endodermal sinüs tümöründe spinal kord metastazı: bir vaka takdimi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2005: 48:175-178.

MR GÖRÜNTÜLERİ