OLGU ÖZETİ

Hasta 39 Yaş, erkek
Olgu 39 yasinda erkek hasta nöbet nedeniyle nörolojiye basvuruyor. Normal sinirlarda EEG sonucu elde ediliyor. Beyin MRG tetkiki yapiliyor.
Tanı Şizensefali
Bölüm Neuroradiology
Yazar Kamil Karaali
Tarih 2016-05-06 15:27:11

MR BULGULARI

Septum pellisidum izlenmedi.

Sol frontal lobda sol silvian fissür üst komşuluğundan başlayan, konveksite ile sol lateral ventrikül duvarı arasında uzanım gösteren şizensefalik yarık görünümü izlenmektedir.(kapalı dudaklı şizensefali)

Tariflenen şizensefali alanı etrafındaki kortikal yapılarda yaygın polimikrogri görünümü mevcuttur.

TARTIŞMA

ŞİZENSEFALİ

Şizensefali (yarık beyin anomalisi), nöronal migrasyon ve kortikal Iamelleşme bozukluğu ile karakterize gelişimsel bir anomalidir. Lateral ventriküler ependim ile pial yüz arasında uzanan bir yarık şeklinde görülür. Çoğunlukla yarık çevresi gri cevher ile döşeli olup genellikle polimikrogiriktir. Bu durum enfarkt , araknoid kist ve çevresi glial doku ile kaplı porensefaliden ayırt edilmesine yardımcı olur.Genellikle perisylvian alanda yer alır ve lateral ventriküle uzanır. Serebral yarıklar unilateral veya bilateral, simetrik veya asimetrik olabilir.

Tam ya da parsiyel septum pellusidum yokluğu (%75-100), korpus kallozum disgenezisi, hipoplazi, heterotopi, hidrosefali veya kortikal displazi ve posterior fossa anomalileri eşlik edebilir. Yarık, korteks ile devamlılık gösterip birbirine temas edebilir (kapalı dudak şizensefali) ya da ventrikül ile subaraknoid aralık arasında geniş devamlılık şeklinde birbirinden ayrık olabilir(açık dudak şizensefali).

Şizensefali hastalarında klinik bulgular şizensefalinin açık-kapalı tipte oluşu ve gelişimin bozuk olduğu parankim miktarına bağlıdır. Hastalarda hemiparezi, motor mental gerilik, hidrosefali, konvülziyonlar olabilir. Şizensefali genellikle postnatal dönemde veya ilerleyen yaşlarda hastanın semptomlarının belirginleşmesi ile saptanır.

KAYNAKLAR

1. Barkovich AJ: Congenital malformation of the brain and skull. Barkovic AJ (ed), Pediatric neuroimaging, Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins, 2000: 251-381. 

2. Grossman R, Yousem D: Nöroradyoloji ,Güven; 2009: 424-425.

3. Denis D. et al: Schizencephaly: clinical and imaging features in 30 infantile cases, 22(8): 475-483, 2000.

4. Tuncel E : Çocuk Hastalıklarında Radyolojik Bulgular, Nobel&Güven;8-9

MR GÖRÜNTÜLERİ