OLGU ÖZETİ

Hasta 16 Yaş, kadın
Olgu 16 yasinda kiz hastada bilateral isitme azligi ve tinnitus yakinmasi mevcuttu
Tanı Nörofibromatozis tip 2
Bölüm Neuroradiology
Yazar Canan Altay
Tarih 2016-05-10 11:32:20

MR BULGULARI

Resim lA-F:

A) Postkontrast T1A korona! kulak MR , B-C) Postkontrast T1A aksiyal beyin MR, D) T2A sagital spinal MR, E) T1A sagital spinal MR ve F) Postkontrast TlA sagital spinal görüntülerde; Her iki internal akustik kanalı dolduran kontrastlanan kitleler izlenmektedir.

Kontrastlı kraniyal MR incelemede sağ yanda sfenoid kemik büyük kanat ve sağ yan tentoryum serebelli komşuluğunda ektra-oksiyal kontrast tutan solid kitleler saptanmış tır. Ayrıca sol kavernöz sinüs yerleşimli yoğun kontrastlanan benzer bir kitle görülmektedir.

Spinal MR incelemede sağ Ll-LZ ve 5-51 nöral foramenlerinde genişlemeye neden olan, T2A görüntülerde spinal korda kıyasla hiperin tens, T1A görüntülerde hipointens, paramanyetik kontrast madde verimi sonrası iyi derecede boyanan lezyonlar saptanmıştır.


TARTIŞMA

Norofıbromatozıs tıp 2

Nörofıbromatozis tip 2 (NFZ) 1/33,000-40,000 sıklıkla saptanan Otozomal dominant kalıtılan nadir bir hastalıktır (1 Olguların tanısı genellikle hayatın 2. ya da 3- dekadında işitme kaybı ve tinnitus gibi vestibulokohlear sinir bulguları ile olur. NF2 klinik tanısı için 1997'de Gutmann ve arkadaşları tarafindan revize edilen kriterler kullanılır (2). Olgularda bilateral vestibuler şıvannom (%96), spinal tümörler (%43), posterior subkapsüler katarakt (0/0 63), menengiom (% 58) ve trigeminal şıvannom (%29) saptanır (3) İntramedüller spinal tümörlerin çoğunluğu epandimomlardan oluşur ve sıklıkla servikal spinal kord ve konus düzeyinde yerleşir- NF2 olgularında menengiomlar spinal kanalda sıklıkla torasik düzeyde yerleşir ve inradural - ekstramedüller lezyonlar Olarak izlenir. Olgularda periferik sinir1erden kaynaklanan nörofıbromlar NF1’e kıyasla daha nadir olmak üzere saptanabilir.

Radyolojik bulgular için ((MİSME» ifadesi hatırlatıcı olabilir; “Multipl Inherited Schwannomas», <<Meningiomas», ((Epenymomas» (4) Olgumuzda bilateral vestibuler şıvannom, parasellar alanda ve tentoryum komşuluğunda menenjiomlar, spinal nörofıbromlar izlenmektedir.

Gutmann ve arkadaşları tarafından revize edilen kriterler; Definioe diagnoses of NFZ Bilateral CN VIII schwannomas on MRI or CT scan (no biopsy necessary) First-degree relative with NF2 and either unilateral early onset CN VIII schwannoma (age <30 y) or any two of the following: Meningioma Glioma Schwannoma uvenile posterior stbcapsular Ienticular opacity (iuvenile cortical cataract) Presumptive diagnoses of NF2 dy onset of unilateral CN Vlll schwannomas on MRI or CT scan detected in patients younger than 30 years and one of the following: Meningioma Glioma Schwannoma uvenile posterior sıbcapsular Ienticular opacity Multiple meningiomas (>2) and unilateral CN Vlll schwannoma or one of die following Glioma Schwannoma uvenile posterior stbcapsular lenticular opacity

KAYNAKLAR

1- Mautner VF, Tatagiba M, Lindenau M, Funsterer C, Pulst SM, Baser ME et al: Spinal tumors in patients with neurofibromatosis type 2: MR imaging study of frequency, multiplicity, and variety. AJR Am J Roentgenol 1995, 165:951-955.

2- Gutmann DH, Aylsworth A, Carey JC, Korf B, Marks J, Pyeritz RE et al: The diagnostic evaluation and multidisciplinary management of neurofibromatosis 1 and neurofibromatosis 2. JAMA 1997, 278:51-57.

3- Mautner VF, Lindenau M, Baser ME, Hazim W, Tatagiba M, Haase W et al: The neuroimaging and clinical spectrum of neurofibromatosis 2. Neurosurgery 1996, 38:880-885.

4- Rouleau GA, Wertelecki W, Haines JL, Hobbs WJ, Trofatter JA, Seizinger BR et al: Genetic Iinkage of bilateral acoustic neurofibromatosis to a DNA marker on chromosome 22. Nature 1987, 329:246-248.

MR GÖRÜNTÜLERİ