OLGU ÖZETİ

Hasta 30 Yaş, kadın
Olgu Bas agrisi ve hareket bozuklugu sikâyeti olan 30 yasinda kadin hasta.
Tanı Yetişkin Tip Serebellar Medulloblastom
Bölüm Neuroradiology
Yazar Alper Dilli
Tarih 2016-04-30 16:28:31

MR BULGULARI

İLK SIRA: Aksiyal, koro nal ve sagital T2A TSE görüntüler

İKİNCİ SIRA: Aksiyal T2A GRE FFE ve aksiyal T1A TSE Kontrastlı görüntüler

üçü NCÜ SIRA: Difüzyon ve ADC görüntüler

DÖRDÜNCÜ SIRA: MR perfüzyon

SON İKİ SIRA: MR spektroskopi

Serebellum orta hat 4. ventrikül posterior komşuluğunda vermis lateralinde, santralinde 13x10 mm kistik komponenti de olan çevresel folyalarda genişlemelerin izlendiği TlAG hipointens ve T2A ve FLAIR görüntülerde hiperintens sinyal özelliklerinde kontrastlı serilerde periferinde çizgisel tarzda ko ntratlan ması olan 39x31 mm ve sağ serebellar hemisfer posterolateralinde TlAG hipointensve T2AG ve FLAIR sekansta hiperintens çevresel folyalarda genişlemelerin izlendiği kontrastlı serilerde belirgin kontrastlanması olmayan 24x18 mm boyutlarında, her iki tar'rflenen lezyonda GRE sekansta hemoraji ile uyumlu duyarlılık artefaktı göstermeyen, DAG difüzyon kısıtlaması gösteren alanlar bulunduran, perfüzyon ağırlıklı görüntülerde eşik değerin altında fakat hafif perfüzyon artışı gösteren ve MRS belirgin kolin artışları ve Cho/NAA oranlarında artış gösteren serebellar kitle lezyonları izlenmektedir.

TARTIŞMA

Tüm pediatrik SSS tümörlerinin %12-25 ve pediatrik posterior fossa tümörlerinin %30-40'ını oluştururlar. Yetişkinlerde ise nadiren izlenirler ve yetişkin tümörlerinin %0.4-1 kadarı medulloblastomlardır. WHO sınıflamasında SSS'nin primitif nöroektodermal tümörleri olarak kategorize edilirler. Erkek/Kadın oranı:2-4/1. Medulloblastomların %77’si 19 yaşın altında izlenir. Ortalama görülme yaşı 9'dur. 

Yetişkinlerde 3. ve 4. dekadlarda, atipik lokalizasyonlarda ortaya çıkar. Yetişkinlerde prognoz genelde iyidir. Klinikte; hızlı büyüyerek haftalar içinde gelişen obstrüktif hidrosefali ve intrakranial basınç artışına bağlı semptomlar izlenir. Tanı esnasında hastaların %40'ında BOS ile yayılıma dair bulgular mevcuttur. Tümörün sellülaritesi yüksektir. 4 alt grubu vardır;

1. klasik

2. deznıoplastik (yetişkinlerde daha sıktır)

3. nodüler

4. büyük hücreli

Medulloblastomlar pek çok sendromla ilişkilidir;

Coffin-Siris sendromu

Cowden sendromu

Gardner sendromu

Gorlin sendromu

Li-Fraunıeni sendromu

Rubinstein-Taybi sendromu

Turcot sendromu
Medulloblastomların %94'ü serebellumda ve bunların da %75 kadarı vermiste yerleşir. 4. Ventriküle ve beyin sapına doğru gelişim gösterebilirler. Diğer lokalizasyonlarda yerleşim yetişkinlerde izlenir. Yetişkin formunda tümörün sınırları belirgin değildir ve daha büyük kist formasyonları izlenebilir. Yetişkin medulloblastomları serebellar hemisferin Iateralinde yerleşmeye eğilimlidir. Medulloblastomlara atipik lokalizasyonlarda ve yetişkinlerde izlendiğinde, radyografîk özelliklerinin de atipik olacağı hatırlanmalıdır. BT'de vermisten kaynaklanan ve 4. ventrikül, bazal sisternalara bası yapan, obstrüktif hidrosefaliye sebep olan bir kitle görüntüsü mevcuttur. Sıklıkla hiperdens görünürler. Özellikle yetişkin hastalarda olmak üzere yaklaşık yarısında kist oluşumu ve nekroz vardır. Vakaların %10-20 kadarında kalsifikasyon izlenir. Medulloblastomların %90'ı kontrast tutar.

MR

Tl: hipointens

Tl C+: %90'ında heterojen kontrast tulumu

T2: kalsifikasyon, nekroz ve kist oluşumu nedeniyle izo-hiperintens izlenebilir, heterojen görünüm vardır

FLAIR: hiperintense

DWI: diffüzyon kısıtlaması

MRS: artmış kolin, azalmış NAA izlenir. Taurin piki olabilir.

BOS yoluyla yayılım olabileceğinden, tüm sinir sisteminin kontrastlı görüntülemesi önerilir.

Cerrahi rezeksiyon, radyoterapi ve kemoterapi tedavinin esaslarıdır. Bu tümörler radyoterapiye oldukça duyarlıdır. Kadınlar ve yetişkinlerde prognoz daha iyidir. c-erbB-2 (HER2/neu) ekspresyonu medulloblastomların evrelemesinde kullanılır ve artmış ekspresyonu proliferatif aktivitede artışa işaret eder. BOS ile yayılım kötü prognoz göstergesidir.

Ayırıcı tanı

Çocuklarda; epandimom, koroid pleksus papillomu, pilositik astrositom, atipik teratoid/rabdoid tümör, beyin sapı gliomu. Yetişkinlerde; serebellar metastaz, hemanjiyoblastom, koroid pleksus papillomu, epandimom

KAYNAKLAR

1. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: medulloblastoma: a comprehensive review with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 23 (6): 1613-37.

2. Bal MM, Das radotra B, Srinivasan R et-al. Does c-erbB-2 expression have a role in medulloblastoma prognosis? Indian ] Pathol Microbiol. 2006;49 (4): 535-9.

3. Muss HB, Thor AD, Berry DA et-al. c-erbB-2 expression and response to adjuvant therapy in women with node positive early breast cancer. N. Engl. ]. Med. 1994;330(18):1260-6.

4. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging. Raven Pr. 2000

5. Panigrahy A, Krieger MD, Gonzalez-gomez I et-al. quantitative short echo time 1H-MR spectroscopy of untreated pediatric brain tumors: preoperative diagnosis and characterization. AJNR Am J Neuroradiol. 2006;27 (3):560-72.

6. Ketonen L, Hiwatashi A, Sidhu R. Pediatric brain and spine, an atlas of MRI and spectroscopy. Springer Verlag. 2005