OLGU ÖZETİ

Hasta 25 Yaş, erkek
Olgu Sag hemiparezi ve nöbet sikayeti olan 25 yasinda erkek hasta.
Tanı Dyke-Davidoff-Masson Sendromu
Bölüm Neuroradiology
Yazar Alper Dilli
Tarih 2016-04-30 16:19:46

MR BULGULARI

Üst sıra: Aksiyal ve koron al T2A TSE ve FLAIR görüntü ler

Orta sıra: Aksiyal TlA TSE

Alt sıra: Aksiyal DAG ve ADC görüntüler

Sol serebral hemisferde su Ikusların derinliği artmıştır. Giruslarda atrofik değişikliklere bağlı hacmi azalmış olarak izlenmektedir. Sol lateral ventrikül sim etriğine kıyasla daha geniştir. FLAIR sekansta solda periventriküler, sub kortikal ve kortikal sinyal intensitesi artmıştır. DAG ve ADC kısıtlanma saptanmamıştır.

TARTIŞMA

İlk defa 1933 yılında Dyke, Davidoff ve Masson epileptik nöbet, fasiyal asimetri ve hemiparezisi olan 9 olguda sendromu radyolojik bulguları ile tanımlamışlardır. Radyolojik olarak tek taraflı hemisfer atrofisi, paranazal sinüslerde havalanma artışı, kompansatuvar kemik genişlemesidir.

Klinik olarak tek taraflı hemiparezi, epileptik nöbet, mental retardasyon ve fasiyal yüz asimetrisi ile karakterizedir. Epileptik bulgular genellikle erken yaşlarda başlar. Vaka bildirimi şeklinde geç başlangıçlı epilepsi olguları vardır. Etyolojide konjenital ve edinsel nedenler sendromdan sorumlu olabilir. Konjenital nedenler çok iyi bilinmemektedir. Edinilmiş tip genellikle vasküler nedenlere bağlıdır. Hemorajik ve iskemik durumlar neden olabilir. Travma, enfeksiyon gibi farklı nedenlerle serebral hasarlanmaya neden olmuş olabilir. Radyolojik bulgular tek taraflı serebral volüm kaybı ile kafatasında kompansatuvar kemik büyümesidir. Kemikte kalınlaşma, paranazal ve mastoid sinüslerde havalanma artışı, petröz kemikte yükselme olabilir. Bazı vakalarda karşı hemisferde hipertrofi, talamus, Ientiform nukleus, kaudat nukleus ve mezensefalonda hipoplazi görülebilir.

KAYNAKLAR


1. Dyke CG, Davidoff LM, Masson CB. Cerebral hemiatrophy with homolateral hypertrohy of the skull and sinuses. Surg Gyn Obstet 1933;57:588-600.

2. Dilli A, Gunes Tatar I, Keyik B, Hekimoglu B. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. JBR-BTR. 2012;95(3):138-9.

3. Aguiar PH, Liu CW, Leitâo H, Issa F, Lepski G, Figueiredo EG, Gomes-Pinto F, Marino Jünior R. MR and CT imaging in the Dyke- Davidoff Masson syndrome. Report of three cases and contribution to pathogenesis and differential diagnosis. Arq Neuropsiquiat 1998;56:803-7.

4. Tasdemir HA, Incesu L, Yazıcıoglu AK, BeIet U, Gungor L. Dyke-Davidoff-Masson syndrome. Clin Imaging 2002;26:13-7.